تتميز ساركوما إوينغ بتطور ورم خبيث في العظام والأنسجة الرخوة. يتميز هذا الورم بكونه ذو إمكانات نقيلية عالية. غالبًا ما يتم تحديد انتشار الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم في هذه الحالة المرضية.

إنه مرض نادر يصيب الأطفال بشكل عام. تبلغ نسبة حدوثه 1/312 طفل دون سن 500 عام.

الفئة العمرية الأكثر تأثراً بتطور هذا الورم هي ما بين 5 و 30 سنة ، مع حدوث أكبر بين 12 و 18 سنة. (3)

المظاهر السريرية المصاحبة هي الألم والتورم في مكان الورم.

مواقع الخلايا السرطانية المميزة لساركوما يوينغ متعددة: الساقين والذراعين والقدمين واليدين والصدر والحوض والجمجمة والعمود الفقري ، إلخ.

يُطلق على ساركوما إوينغ أيضًا: ورم الجلد العصبي المحيطي الأولي. (1)

تسمح الفحوصات الطبية بالتشخيص المحتمل للمرض وتحديد مرحلة تقدمه. الفحص الأكثر شيوعًا هو الخزعة.

يمكن أن تؤثر العوامل والظروف المحددة على تشخيص المرض في الشخص المصاب. (1)

تشمل هذه العوامل على وجه الخصوص انتشار الخلايا السرطانية إلى الرئتين فقط ، والتي يكون تشخيصها أكثر ملاءمة ، أو تطور الأشكال النقيلية إلى أجزاء أخرى من الجسم. في الحالة الأخيرة ، يكون التشخيص أكثر فقراً.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن حجم الورم وعمر الفرد المصاب لهما دور أساسي في التشخيص الحيوي. في الواقع ، في حالة ارتفاع حجم الورم إلى أكثر من 8 سم ، يكون التشخيص أكثر إثارة للقلق. بالنسبة للعمر ، كلما تم تشخيص المرض في وقت مبكر ، كان تشخيص المريض أفضل. (4)

ساركوما إوينغ هي واحدة من ثلاثة أنواع رئيسية من سرطان العظام الأولي إلى جانب الساركوما الغضروفية والساركوما العظمية. (2)

الأعراض الأكثر شيوعًا المرتبطة بساركوما يوينغ هي الألم المرئي والتورم في العظام والأنسجة الرخوة المصابة.

 قد تنشأ المظاهر السريرية التالية في تطور مثل هذا الساركوما: (1)

• ألم و / أو تورم في الذراعين والساقين والصدر والظهر أو الحوض ؛
• وجود "نتوءات" على نفس هذه الأجزاء من الجسم ؛
• وجود الحمى دون سبب محدد ؛
• كسور العظام بدون سبب أساسي.

ومع ذلك ، فإن الأعراض المصاحبة لها تعتمد على مكان الورم بالإضافة إلى أهميته من حيث التطور.

عادة ما يزداد الألم الذي يعاني منه المريض بهذه الحالة المرضية بمرور الوقت.

 قد تظهر أيضًا أعراض أخرى أقل شيوعًا ، مثل: (2)

• حمى عالية ومستمرة
• تصلب العضلات؛
• فقدان الوزن بشكل كبير.

ومع ذلك ، قد لا تظهر أي أعراض على المريض المصاب بساركوما إوينغ. بهذا المعنى ، يمكن أن ينمو الورم بعد ذلك دون أي مظهر سريري معين وبالتالي يؤثر على العظام أو الأنسجة الرخوة دون أن يكون مرئيًا. يعتبر خطر الكسر أكثر أهمية في الحالة الأخيرة. (2)

نظرًا لأن ساركوما يوينغ هي شكل من أشكال السرطان ، فلا يُعرف الكثير عن الأصول الدقيقة لتطورها.

ومع ذلك ، تم طرح فرضية تتعلق بسبب تطورها. في الواقع ، تؤثر ساركوما يوينغ بشكل خاص على الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات والمراهقين. وبهذا المعنى ، فقد أثيرت إمكانية وجود صلة بين النمو السريع للعظام في هذه الفئة من الأشخاص وتطور ساركوما يوينغ.

تجعل فترة البلوغ عند الأطفال والمراهقين العظام والأنسجة الرخوة أكثر عرضة لتطور الورم.

أظهرت الأبحاث أيضًا أن الطفل المولود بفتق سري أكثر عرضة للإصابة بساركوما إوينغ بثلاث مرات. (2)

بالإضافة إلى هذه الفرضيات المذكورة أعلاه ، تم أيضًا طرح أصل وجود النقل الجيني. يتضمن هذا الإزاحة جين EWSRI (22q12.2). تم العثور على إزفاء A t (11 ؛ 22) (q24 ؛ q12) داخل هذا الجين محل الاهتمام في ما يقرب من 90 ٪ من الأورام. بالإضافة إلى ذلك ، كانت العديد من المتغيرات الجينية موضوعًا للتحقيقات العلمية ، بما في ذلك جينات ERG و ETV1 و FLI1 و NR4A3. (3)

من وجهة نظر حيث لا تزال الأصول الدقيقة لعلم الأمراض ، حتى يومنا هذا ، غير معروفة جيدًا ، فإن عوامل الخطر أيضًا.

بالإضافة إلى ذلك ، وفقًا لنتائج الدراسات العلمية ، فإن الطفل المولود بفتق سري يكون أكثر عرضة للإصابة بنوع من السرطان بثلاث مرات.

بالإضافة إلى ذلك ، على المستوى الجيني ، قد يكون وجود انتقالات داخل جين EWSRI (22q12.2) أو المتغيرات الجينية في جينات ERG و ETV1 و FLI1 و NR4A3 موضوعًا لعوامل خطر إضافية لتطوير المرض. .

يعتمد تشخيص ساركوما يوينغ على التشخيص التفريقي من خلال وجود أعراض مميزة لدى المريض.

بعد تحليل الطبيب للمناطق المؤلمة والمتورمة ، عادة ما يتم وصف الأشعة السينية. يمكن أيضًا استخدام أنظمة التصوير الطبي الأخرى ، مثل: التصوير المنطقي المغناطيسي (MRI) أو حتى المسح الضوئي.

يمكن أيضًا إجراء خزعة العظام لتأكيد التشخيص أو عدمه. لهذا ، يتم أخذ عينة من نخاع العظام وتحليلها تحت المجهر. يمكن إجراء تقنيات التشخيص هذه بعد التخدير العام أو الموضعي.

يجب أن يتم تشخيص المرض في أسرع وقت ممكن حتى تتم الإدارة بسرعة وبالتالي يكون التشخيص أفضل.

 يشبه علاج ساركوما يوينغ العلاج العام لأنواع السرطان الأخرى: (2)

• الجراحة طريقة فعالة لعلاج هذا النوع من الساركوما. ومع ذلك ، فإن التدخل الجراحي يعتمد على حجم الورم وموقعه وكذلك مستوى انتشاره. الهدف من الجراحة هو استبدال جزء العظام أو الأنسجة الرخوة التي تضررت من الورم. لهذا ، يمكن استخدام بدلة معدنية أو طعم عظمي لاستبدال المنطقة المصابة. في الحالات القصوى ، يكون بتر الأطراف ضروريًا في بعض الأحيان لمنع انتكاس السرطان ؛
• العلاج الكيميائي ، وعادة ما يستخدم بعد الجراحة لتقليص الورم وتسهيل الشفاء.
• غالبًا ما يستخدم العلاج الإشعاعي أيضًا بعد العلاج الكيميائي ، قبل الجراحة أو بعدها لتقليل حجم الورم وتجنب خطر الانتكاس.