أورام حميدة ولكنها متكررة ويمكن أن تكون موضعية شديدة التوغل ، أورام ديسميدية ، أو ورم ليفي عدواني ، هي أورام نادرة تتطور من الأنسجة ومغلفات العضلات (السفاق). التطور غير المتوقع ، يمكن أن تكون مصدرًا للألم وعدم الراحة الوظيفية الكبيرة. الإدارة معقدة وتتطلب تدخل فريق خبراء متعدد التخصصات.

تعريف

الأورام الخبيثة أو الورم الليفي العدواني هي أورام نادرة تتكون من خلايا ليفية تشبه الخلايا الطبيعية في الأنسجة الليفية التي تسمى الخلايا الليفية. تنتمي إلى فئة الأورام الضامة (أورام الأنسجة الرخوة) ، فهي تتطور من عضلات أو مغلفات عضلية (aponeuroses).

هذه أورام حميدة - فهي ليست سببًا للانبثاث - ولكنها تطور لا يمكن التنبؤ به للغاية ، والذي غالبًا ما يثبت أنه شديد التوغل محليًا وشديد التكرار حتى لو تطور بعضها قليلاً أو من المحتمل أن يتراجع تلقائيًا.

يمكن أن تنشأ في أي مكان في الجسم. تصل الأشكال السطحية بشكل تفضيلي إلى الأطراف وجدار البطن ، ولكن يمكن أيضًا أن تكون الرقبة والرأس (عند الأطفال الصغار) أو الصدر. هناك أيضًا أشكال عميقة من الأورام الخبيثة (توطين داخل البطن).

الأسباب

لا يزال أصل الأورام غير المفهومة جيدًا ، ولكن يُعتقد أنه متعدد العوامل ، مع مشاركة العوامل الهرمونية والوراثية.

يبدو أن الصدمة العرضية أو الجراحية (الندوب) هي أحد أسباب ظهورها وكذلك الولادة (على مستوى جدار البطن).

تشخيصي

تظهر فحوصات التصوير وجود كتلة متسللة تنمو بمرور الوقت. يعتمد التشخيص بشكل أساسي على التصوير المقطعي المحوسب (CT) للأورام داخل البطن أو التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) للأورام الأخرى.

يلزم أخذ خزعة لتأكيد التشخيص. لاستبعاد خطر الارتباك ، يجب إجراء التحليل النسيجي (الفحص تحت المجهر) من قبل طبيب متخصص في علم الأمراض من ذوي الخبرة في هذه الأورام.

يمكن إجراء الاختبارات الجينية بالإضافة إلى الكشف عن الطفرات المحتملة.

الناس المعنيين

تصيب الأورام الخبيثة في الغالب الشباب ، وتبلغ ذروتها في سن الثلاثين تقريبًا. ويؤثر المرض بشكل رئيسي على النساء. يتأثر الأطفال أيضًا ، خاصة في سن المراهقة المبكرة. 

وهو ورم نادر (0,03٪ من جميع الأورام) ، يظهر بمعدل تكرار يقدر سنويًا بحوالي 2 إلى 4 حالات جديدة فقط لكل مليون نسمة.

عوامل الخطر

في العائلات المتضررة من داء البوليبات الغدي العائلي ، وهو مرض وراثي نادر يتميز بوجود مضاعفات القولون ، يكون خطر الإصابة بورم ديسموي أعلى منه لدى عامة السكان ويقدر بحوالي 10 إلى 15٪. يرتبط بطفرات في جين يسمى APC (الجين الكابت للورم) المتورط في هذا المرض.

ومع ذلك ، فإن الغالبية العظمى من حالات الورم الليفي العدواني تظهر بشكل متقطع (بدون خلفية وراثية). في حوالي 85٪ من هذه الحالات غير المعدية ، يرتبط تحول الخلايا السرطانية بعد ذلك بطفرات عرضية في الجين CTNNB1، مما تسبب في تعديل البروتين الذي يشارك في السيطرة على انتشار الورم يسمى بيتا كاتينين.

تورم وانتفاخ

تخلق الأورام الخبيثة تورمًا يتم اكتشافه عند الجس مثل "كرات" صلبة ومتحركة وأحيانًا كبيرة جدًا والتي غالبًا ما تلتصق بالبنى العضوية القريبة.

الم

الورم غير مؤلم من تلقاء نفسه ولكن يمكن أن يسبب آلامًا شديدة في العضلات أو البطن أو الأعصاب حسب موقعه.

الجينات الوظيفية

يمكن أن يتسبب الضغط الذي يمارس على الأنسجة المجاورة في حدوث تشوهات وظيفية مختلفة. يمكن أن يكون ضغط الأعصاب ، على سبيل المثال ، سببًا في انخفاض حركة أحد الأطراف. تؤثر الأشكال العميقة على الأوعية الدموية أو الأمعاء أو الجهاز البولي ، إلخ.

من الممكن فقدان وظيفة العضو المصاب.

بعض الأورام الخبيثة تعاني أيضًا من الحمى.

لا توجد استراتيجية علاجية موحدة ويتم تحديدها على أساس كل حالة على حدة من قبل فريق خبير متعدد التخصصات.

يمكن أن تكون الأورام المستقرة المؤلمة مؤلمة وتتطلب علاجًا للألم. 

المراقبة النشطة

الجراحة التي كانت تمارس سابقًا ، تم التخلي عنها الآن لصالح النهج المحافظ الذي يتمثل في مراقبة تطور الورم عن كثب قبل فرض علاج مكثف في بعض الأحيان والذي لن يكون ضروريًا.

حتى عندما يكون الورم مستقرًا ، قد تكون إدارة الألم ضرورية.

بالعملية الجراحية

يُفضل الاستئصال الجراحي الكامل للورم العضلي عندما يكون ذلك ممكنًا ويسمح امتداد الورم به دون التسبب في فقدان وظيفي كبير (مثل بتر أحد الأطراف).

المعالجة بالإشعاع

يمكن استخدامه لمحاولة جعل الورم الخبيث يتراجع أو يثبته ، في حالة التقدم أو الانتكاس أو لتقليل خطر التكرار بعد الجراحة. لما له من آثار ضارة على نمو الأفراد ولا يستخدم إلا قليلاً عند الأطفال. 

العلاجات الدوائية

تتمتع الجزيئات المختلفة بكفاءة ثابتة إلى حد ما ويتم استخدامها بمفردها أو مجتمعة. على وجه الخصوص ، يتم استخدام عقار تاموكسيفين ، وهو دواء فعال مضاد للإستروجين عندما يكون الورم حساسًا لهذا الهرمون الأنثوي ، أو للأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، أو لأنواع مختلفة من العلاج الكيميائي (ميثوتريكسات ، فينبلاستين / فينوريلبين ، دوكسوروبيسين شحمي مرتبط) أو تستهدف العلاجات الجزيئية الأدوية التي تمنع نمو الورم (إيماتينيب ، سورافينيب) ، وتُعطى على شكل أقراص.

غيرها من العلاجات

• يتم تطبيق العلاج بالتبريد تحت التخدير العام لتدمير الأورام عن طريق تجميدها

  - 80 درجة مئوية.

• يتضمن تسريب الأطراف المعزولة ضخ جرعة عالية من العلاج الكيميائي في الطرف المصاب فقط.

يتم تقديم هذه الإجراءات فقط في عدد قليل من مراكز الخبراء في فرنسا.

تطور

في حوالي 70٪ من الحالات ، لوحظ تكرار موضعي للورم. لا يتم إجراء التشخيص الحيوي ، إلا في حالة حدوث مضاعفات للجراحة ، ولا سيما أورام البطن.