Le متلازمة جوجروت سجوجرن (نطق sjeu-greunne) ، وهي جزء من المتلازمات الجافة ، هي حالة مزمنة من أصل المناعة الذاتية ، أي مرتبطة برد فعل الجهاز المناعي ضد مكونات معينة من الجسم ، في هذه الحالة الغدد الخارجية ، التي تفرز السوائل في الجسم. الجلد أو الأغشية المخاطية.

يعود اكتشافه إلى عام 1933 ، بواسطة د^r Henrik Sjögren ، طبيب عيون سويدي.

ترتبط مظاهره بتسلل الخلايا الليمفاوية إلى غدد معينة مما يؤدي إلى انخفاض إفرازاتها. الغدد اللعابية في الفم والغدد الدمعية هي الأكثر إصابة ، وهي المسؤولة عن "متلازمة الجفاف". يمكننا أيضًا ملاحظة انخفاض في العرق والدهون وكذلك التسلل والالتهابات في الأعضاء الأخرى مثل الرئتين والكلى والمفاصل أو الأوعية الدموية الصغيرة.

متلازمة جوجروت سجوجرن هي مرض نادر يصيب أقل من واحد من كل 10 بالغين. تتأثر النساء أكثر من الرجال بـ 000 مرة. غالبًا ما يحدث في سن العاشرة تقريبًا ولكن يمكن أن يحدث مبكرًا في سن 10 و 50 عامًا. 

الأنواع

يمكن أن يظهر المرض بطريقتين:

• المرحلة الابتدائية. تظهر المتلازمة في عزلة. هذه هي الحالة مرة واحدة في 1. حوالي 2 ٪ من المصابين للنساء، وعادة ما تظهر الأعراض حول سن الخمسين ؛
• ثانوي. ترتبط المتلازمة باضطراب آخر في المناعة الذاتية ، وأكثرها شيوعًا هو التهاب المفاصل الروماتويدي.

الأسباب

سبب ال متلازمة جوجروت سجوجرن غير معروف. ومع ذلك ، فإن المرض ينتج عن تفاعل المناعة الذاتية. السبب في أن الجهاز المناعي من الجسم يأتي لخلل ومهاجمة أنسجته لا تزال ضبابية. عدة فرضيات قيد الدراسة. وفقًا للباحثين ، من المحتمل أن ظهور هذه المتلازمة يتطلب كليهما الاستعداد الوراثي ووصول عوامل الزناد (عدوى فيروسية ، تغيرات هرمونية ، إجهاد ، إلخ).

• الأعراض

في 2/3 من الحالات ، ترتبط المظاهر المرتبطة بتورط الغدد الخارجية بإشراك أعضاء أخرى (وهذا ما يسمى بالمرض الجهازي)

عادة ما يكون جفاف العين والفم هو أول ما يحدث. ومع ذلك ، فإنها تظهر لاحقًا للأشخاص المصابين بالفعل بالتهاب المفاصل. 

يمكن أن يسبب الجفاف في العين إحساسًا بالحرقان أو الحكة. غالبًا ما تلتصق الجفون ببعضها البعض في الصباح ، وتكون العيون أكثر حساسية للضوء.

جفاف الفم يجعل التحدث والمضغ والبلع أكثر صعوبة. 

يمكننا أيضًا ملاحظة السعال الجاف المستمر وآلام المفاصل وآلام العضلات والتعب

يمكن أن تكون متلازمة السيكا معقدة على مستوى العين بسبب التهاب الجفن أو التهاب القرنية وعلى مستوى الفم بسبب تلف اللثة ، وتجويف الأسنان ، وحركة الأسنان ، وتقرحات الفم ، والتهابات الفم الثانوية بشكل خاص بسبب داء الفطريات. يمكن للمرء أن يلاحظ تضخم في الغدد النكفية ، عابر أم لا.

المظاهر الغدية الزائدة تتعلق بالمفاصل (واحد من كل 2) ، متلازمة رينود (تصبح الأصابع بيضاء كرد فعل على البرد). الهجمات الأخرى أكثر خطورة ولكنها نادرة ، على مستوى الأعصاب الرئوية أو الكلوية أو الجلدية أو المحيطية. 

التعب شائع جدًا ويصاحبه ألم منتشر.

تشخيصي

التشخيص صعب لأن الشخص لا يعاني من جميع الأعراض وقد تكون مرتبطة بحالات أخرى أو بتلقي العلاج.

الفحوصات المختلفة ضرورية: البحث عن الأجسام المضادة في الدم (الأجسام المضادة لـ SS-A ، والأجسام المضادة لـ SS-B) ، وتقييم إنتاج الغدد الدمعية باستخدام ورق الترشيح (اختبار شيرمر) ، ومراقبة الغشاء الرقيق الذي يغطي العين عن طريق تلطيخ الورد البنغال واختبار اللعاب لتقييم جفاف الفم وإظهار العقيدات اللمفاوية على خزعة اللعاب ؛ يتم إجراؤها في الغدد اللعابية الفموية ، وهذه الإيماءة ليست عدوانية للغاية وغير مؤلمة. يعتمد التشخيص على مزيج من عدد من هذه العلامات السريرية والبيولوجية. 

قد يقترح الطبيب أيضًا إجراء فحص لمواقع أخرى من المرض أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى.

في وقت التشخيص ، يسأل الطبيب المريض عن حالته الصحية العامة ، وأنواع الأدوية التي يتناولها ، وكذلك عن النظام الغذائي وكمية الماء والسوائل الأخرى التي يتم تناولها يوميًا.