يُعرَّف الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة (GM) من خلال وجود غلوبولين مناعي وحيد النسيلة في مصل الدم و / أو البول. يمكن أن يترافق مع اعتلال دم خبيث ، وإلا فإنه يسمى اعتلال الدم أحادي النسيلة ذو الأهمية غير المحددة (GMSI).

من أجل التشخيص ، تتيح الفحوصات الميكروبيولوجية تحديد الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة في وفرة مفرطة. يمكن أن تشير المظاهر السريرية والبيولوجية والإشعاعية إلى اعتلال الدم في حين أن تشخيص GMSI هو تشخيص تفاضلي.

تعريف

يتم تعريف الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة (GM) من خلال وجود غلوبولين مناعي وحيد النسيلة في مصل الدم و / أو البول. الغلوبولينات المناعية هي بروتينات في البلازما البشرية لها خصائص مناعية. يتم تصنيعها في خلايا البلازما وخلايا الجهاز اللمفاوي التي تشكلت في الطحال والعقد الليمفاوية. لذلك تشهد جنرال موتورز على تكاثر استنساخ من خلايا البلازما ينتج غلوبولين مناعي أحادي النسيلة.

الأنواع

يمكن تصنيف GMs إلى فئتين:

• اعتلالات غاما وحيدة النسيلة المرتبطة بأورام الدم الخبيثة
• الاعتلالات الجاموية أحادية النسيلة ذات الأهمية غير المحددة (GMSI)

الأسباب

بالنسبة للاعتلالات أحادية النسيلة المرتبطة باعتلال الدم الخبيث ، فإن الأسباب الرئيسية هي:

• المايلوما المتعددة: ورم نخاع العظم يتكون من تكاثر خلايا البلازما غير الطبيعية
• غلوبولين الدم الكبير (مرض والدنستروم): وجود كميات غير طبيعية في بلازما ماكروغلوبولين
• سرطان الغدد الليمفاوية ب

يمكن أن يرتبط GMSI بالعديد من الأمراض غير الخبيثة:

• أمراض المناعة الذاتية (التهاب المفاصل الروماتويدي ، متلازمة سجوجرن ، الذئبة الجهازية)
• الالتهابات الفيروسية (عدد كريات الدم البيضاء ، جدري الماء ، فيروس نقص المناعة البشرية ، التهاب الكبد سي)
• الالتهابات البكتيرية (التهاب الشغاف ، التهاب العظم والنقي ، السل)
• الالتهابات الطفيلية (داء الليشمانيات والملاريا وداء المقوسات)
• الأمراض المزمنة مثل التهاب المرارة المزمن (التهاب المرارة)
• حالات أخرى مختلفة مثل فرط كوليسترول الدم العائلي ، ومرض جوشر ، وساركوما كابوزي ، والحزاز ، وأمراض الكبد ، والوهن العضلي الوبيل (اضطراب في انتقال النبضات العصبية من العصب إلى العضلات) ، وفقر الدم أو التسمم الدرقي

تشخيصي

غالبًا ما يتم اكتشاف GM بشكل عرضي ، أثناء الاختبارات المعملية التي يتم إجراؤها لأسباب أخرى.

لتحديد العامل أحادي النسيلة المفرط ، فإن الاختبارات الأكثر فائدة هي:

• الرحلان الكهربائي لبروتينات المصل: تقنية تسمح بتحديد وفصل بروتينات المصل تحت تأثير المجال الكهربائي
• المناعة: تقنية تسمح باكتشاف وكتابة الجلوبولين المناعي وحيدة النسيلة
• مقايسة الغلوبولين المناعي: عملية تفصل البروتينات عن البلازما وتحددها على أساس التفاعلات المناعية التي يمكن اكتشافها.

ثم يمر التشخيص بالبحث عن سبب جنرال موتورز. يجب أن تشير المظاهر السريرية أو البيولوجية أو الإشعاعية المختلفة إلى المايلوما المتعددة:

• فقدان الوزن وآلام العظام الالتهابية والكسور المرضية
• فقر الدم ، فرط كالسيوم الدم ، الفشل الكلوي

المظاهر الأخرى تشير على الفور إلى اعتلال الدم:

• تضخم الغدد الليمفاوية ، تضخم الطحال
• شذوذ في تعداد الدم: فقر الدم ، قلة الصفيحات ، كثرة اللمفاويات المفرطة
• متلازمة فرط التنسج

يتم تعريف GMSI على أنه GM بدون أي علامات سريرية أو معملية للأورام الدموية الخبيثة. في الروتين السريري ، هذا هو تشخيص الاستبعاد. المعايير المستخدمة لتحديد GMSI هي:

• معدل المكون أحادي النسيلة <30 جم / لتر 
• الاستقرار النسبي مع مرور الوقت للمكون أحادي النسيلة 
• مستوى المصل الطبيعي للجلوبيولينات المناعية الأخرى
• عدم وجود تلف العظام المدمر وفقر الدم واضطراب الكلى

تزداد نسبة حدوث GMSI مع تقدم العمر من 1٪ عند 25 عامًا إلى أكثر من 5٪ بعد 70 عامًا.

عادة ما يكون GMSI بدون أعراض. ومع ذلك ، يمكن أن يرتبط الجسم المضاد أحادي النسيلة بالأعصاب ويسبب الخدر والوخز والضعف. الأشخاص المصابون بهذه الحالة هم أكثر عرضة لتدمير أنسجة العظام والكسور.

عندما يرتبط جنرال موتورز بمرض آخر ، فإن الأعراض هي أعراض المرض.

علاوة على ذلك ، يمكن أن تسبب الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة مضاعفات نادرة نسبيًا:

• الداء النشواني: رواسب من شظايا بروتينات أحادية النسيلة في أعضاء مختلفة (الكلى والقلب والأعصاب والكبد) والتي يمكن أن تكون سببًا لفشل هذه الأعضاء
• متلازمة اللزوجة في البلازما: وهي مسؤولة عن اضطرابات الرؤية والعلامات العصبية (الصداع ، والدوخة ، والنعاس ، واضطرابات اليقظة) وعلامات النزيف.
• غلوبولين الدم القري: أمراض ناتجة عن وجود الغلوبولين المناعي في الدم والتي تترسب عندما تكون درجة الحرارة أقل من 37 درجة. يمكن أن تسبب مظاهر جلدية (فرفرية ، ظاهرة رينود ، نخر في الأطراف) ، ألم مفصلي متعدد ، التهاب عصبي واعتلال الكلية الكبيبي.

بالنسبة إلى IMGs ، لا ينصح بأي علاج. تظهر الدراسات الحديثة أن IMGTs مع فقدان العظام المصاحب قد تستفيد من العلاج بالبايفوسفونيت. كل 6 إلى 12 شهرًا ، يجب أن يخضع المرضى لفحص سريري وإجراء التحليل الكهربائي لبروتين المصل والبول لتقييم تطور المرض.

في حالات أخرى ، يكون العلاج هو السبب.

في نسبة تصل إلى 25٪ من الحالات ، لوحظ تطور GMSI نحو مرض دموي خبيث. تتم متابعة الأشخاص الذين يعانون من GMSI بإجراء فحوصات جسدية ودم وأحيانًا للبول مرتين سنويًا للتحقق من التقدم المحتمل إلى حالة سرطانية. إذا تم اكتشاف التقدم مبكرًا ، فيمكن منع الأعراض والمضاعفات أو معالجتها في وقت مبكر.