متلازمة ليتل هي مرادف للشلل النصفي التشنجي الطفلي.

الشلل النصفي التشنجي الطفلي هو أكثر أنواع الشلل الدماغي شهرة. يتميز بتصلب العضلات في الموضوع المصاب وخاصة في الساقين وبدرجة أقل في الذراعين والوجه. يظهر النشاط المفرط في أوتار الساقين أيضًا في هذه الحالة المرضية.

ينتج عن تصلب العضلات في أرجل الشخص المصاب تباينًا في حركات الساقين والذراعين.

في الأطفال الذين يعانون من متلازمة ليتل ، تكون اللغة والذكاء طبيعيين بشكل عام. (1)

عادة ما يبدأ هذا الشلل الدماغي في وقت مبكر جدًا عند الرضع أو الأطفال الصغار.

يعاني الأشخاص المصابون بهذه الحالة من زيادة في توتر العضلات مما يؤدي إلى التشنج العضلي. هذه الظاهرة هي نغمة عضلية عالية ودائمة للعضلات أثناء الراحة. غالبًا ما تكون ردود الفعل المبالغ فيها هي النتيجة. يؤثر هذا التشنج العضلي بشكل خاص على عضلات الساقين. أما عضلات الذراعين ، من جانبها ، فهي أقل تأثراً أو لا تتأثر.

يمكن أن تكون العلامات الأخرى مهمة للمرض. هذا هو الحال ، على سبيل المثال ، في المشي على أصابع القدم أو المشي المتناقض.

هذه التشوهات في توتر العضلات ناتجة عن اضطرابات في الخلايا العصبية في الدماغ أو نموها غير الطبيعي.

لا يُعرف الكثير عن السبب الدقيق لهذا الاضطراب العصبي. ومع ذلك ، افترض بعض الباحثين وجود علاقة مع الطفرات الجينية ، والتشوهات الخلقية للدماغ ، والالتهابات أو الحمى في الأم أثناء الحمل أو حتى الحوادث أثناء الولادة أو بعد الولادة مباشرة. ولادة. (3)

حتى الآن ، لا توجد علاجات علاجية لهذا المرض. بالإضافة إلى ذلك ، توجد بدائل للأدوية اعتمادًا على علامات المرض وأعراضه وشدته. (3)

توجد أشكال مختلفة من شدة المرض.

لذلك تختلف أعراض متلازمة ليتل من مريض لآخر.

في سياق الشلل الدماغي الناجم عن تشوهات عصبية ، تظهر الأعراض في مرحلة مبكرة جدًا من الطفولة. العلامات السريرية المصاحبة هي اضطرابات العضلات (خاصة في الساقين) التي تعطل التحكم في العضلات وتنسيقها.

يُظهر الطفل الذي يعاني من هذا المرض نغمة عضلية أعلى من ردود الفعل الطبيعية والمبالغ فيها (نتيجة لتطور التشنج).

قد تكون العلامات الأخرى أيضًا علامات على الإصابة بالشلل النصفي التشنجي الطفلي. على وجه الخصوص ، علامات تظهر تأخرًا في مهارات الطفل الحركية ، والمشي على أصابع القدم ، والمشي غير المتكافئ ، إلخ.

في حالات نادرة ، تتغير هذه الأعراض على مدار حياة الشخص. ومع ذلك ، لا تتطور هذه بشكل عام بطريقة سلبية. (3)

بالإضافة إلى أعراض المهارات الحركية هذه ، قد تكون هناك تشوهات أخرى مرتبطة بالمرض في بعض الحالات: [3)

- الإعاقة الذهنية؛

- صعوبات التعلم؛

- تشنجات

- توقف النمو.

- تشوهات في العمود الفقري.

- هشاشة العظام (أو التهاب المفاصل).

- ضعف البصر؛

- فقدان السمع؛

- صعوبات اللغة.

- فقدان السيطرة على المسالك البولية.

- تقلصات العضلات.

الشلل النصفي التشنجي الطفلي (أو متلازمة ليتل) هو شلل دماغي ناجم عن نمو غير طبيعي لجزء من الدماغ يتحكم في المهارات الحركية.

 يمكن أن يحدث هذا الضعف في نمو الدماغ قبل الولادة أو أثناءها أو بعدها بفترة قصيرة جدًا.

في معظم الحالات ، يكون السبب الدقيق لتطور علم الأمراض غير معروف.

ومع ذلك ، تم وضع افتراضات ، مثل: (1)

- تشوهات وراثية

- التشوهات الخلقية في الدماغ.

- وجود عدوى أو حمى عند الأم.

- تلف الجنين

- إلخ.

كما تم تسليط الضوء على الأصول الأخرى للمرض: (1)

- نزيف داخل القحف يمكن أن يعطل الدورة الدموية الطبيعية في الدماغ أو يسبب تمزق الأوعية الدموية. عادة ما يكون هذا النزيف بسبب صدمة الجنين أو تكوين جلطة دموية في المشيمة. قد يكون السبب أيضًا ارتفاع ضغط الدم أو الإصابة بعدوى عند الأم أثناء الحمل ؛

- نضوب الأكسجين في الدماغ مما يؤدي إلى الاختناق الدماغي. تحدث هذه الظاهرة عادة بعد ولادة مرهقة للغاية. يؤدي انقطاع أو نقص الإمداد بالأكسجين إلى أضرار جسيمة للطفل: إنه اعتلال دماغي نقص التأكسج (EHI). يتم تعريف الأخير من خلال تدمير أنسجة المخ. على عكس الظاهرة السابقة ، يمكن أن يكون اعتلال الدماغ الإقفاري بنقص التأكسج نتيجة لانخفاض ضغط الدم لدى الأم. يمكن أن يكون السبب أيضًا تمزق الرحم أو انفصال المشيمة أو الشذوذ الذي يؤثر على الحبل السري أو صدمة الرأس أثناء الولادة ؛

- خلل في الجزء الأبيض من القشرة الدماغية (جزء من الدماغ مسؤول عن نقل الإشارات من الدماغ إلى الجسم كله) هو أيضًا سبب إضافي لتطور المرض ؛

- نمو غير طبيعي للدماغ نتيجة انقطاع العملية الطبيعية لتطوره. ترتبط هذه الظاهرة بالطفرات في الجينات التي تشفر تكوين القشرة الدماغية. يمكن أن تكون العدوى أو وجود الحمى المتكررة أو الصدمات أو نمط الحياة السيئ أثناء الحمل خطرًا إضافيًا لنمو الدماغ غير الطبيعي.

عوامل الخطر الرئيسية لتطوير متلازمة ليتل هي: (1)

- شذوذ في مستويات بعض الجينات التي يقال إنها مهيئة ؛

- التشوهات الخلقية في الدماغ.

- تطور الالتهابات والحمى الشديدة عند الأم.

- آفات داخل الجمجمة.

- نضوب الأكسجين في الدماغ.

- التشوهات التنموية للقشرة الدماغية.

قد تكون الحالات الطبية الإضافية موضوعًا لخطر متزايد للإصابة بالشلل الدماغي عند الأطفال: [3)

- الولادة المبكرة؛

- وزن خفيف عند الولادة ؛

- الالتهابات أو الحمى الشديدة أثناء الحمل.

- حالات الحمل المتعددة (توأمان ، ثلاثة توائم ، إلخ) ؛

- عدم توافق الدم بين الأم والطفل ؛

- تشوهات في الغدة الدرقية ، إعاقة ذهنية ، زيادة البروتين في البول أو تشنجات في الأم ؛

- الولادة المقعدية.

- المضاعفات أثناء الولادة ؛

- مؤشر أبغار منخفض (مؤشر الحالة الصحية للرضيع منذ الولادة) ؛

- اليرقان عند الوليد.

يجب أن يتم تشخيص الشلل النصفي التشنجي الطفلي في وقت مبكر بعد ولادة الطفل من أجل رفاهية الطفل وعائلته. (4)

يجب أيضًا إجراء مراقبة دقيقة جدًا للأمراض. هذا يعني تطوير مراقبة الطفل أثناء نموه وتطوره. إذا اتضح أن هذه المتابعة للطفل لها نتائج مقلقة ، فمن الممكن إجراء اختبار فحص النمو.

ينتج عن هذا الفحص المتعلق بنمو الطفل اختبارات لتقييم التأخيرات المحتملة في نمو الطفل ، مثل التأخير في المهارات الحركية أو الحركات.

في حالة اكتشاف أن نتائج المرحلة الثانية من التشخيص مهمة ، يمكن للطبيب بعد ذلك المضي قدمًا في التشخيص نحو التقييمات الطبية التنموية.

الهدف من مرحلة التشخيص الطبي التطوري هو تسليط الضوء على تشوهات معينة في نمو الطفل.

يتضمن هذا التشخيص الطبي اختبارات معينة للتعرف على التشوهات الخاصة بالمرض ، وهي: [3)

- تحليل الدم؛

- ماسح الجمجمة.

- التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس.

- مخطط كهربية الدماغ (EEG) ؛

- التخطيط الكهربي للعضلات.

من حيث العلاج ، لا يوجد حاليًا علاج لهذا المرض.

ومع ذلك ، يمكن أن تحسن العلاجات الظروف المعيشية للمرضى. يجب وصف هذه العلاجات في أقرب وقت ممكن بعد تشخيص المرض.

العلاجات الأكثر شيوعًا هي الأدوية والجراحة والتجبير والعلاج الطبيعي (العلاج الطبيعي) واللغة (علاج النطق).

يمكن أيضًا تقديم المساعدات المدرسية للأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة.

يختلف التشخيص الحيوي للمرضى المصابين بهذا المرض بشكل كبير اعتمادًا على العلامات والأعراض الموجودة في الشخص.

في الواقع ، يتأثر بعض الأشخاص بطريقة معتدلة (لا توجد قيود على تحركاتهم ، واستقلاليتهم ، وما إلى ذلك) والبعض الآخر بشكل أكثر حدة (عدم القدرة على أداء حركات معينة دون مساعدة ، وما إلى ذلك) (3).