تثبيط النخاع العظمي هو انخفاض في عدد خلايا الدم. قد يتعلق الأمر بمستوى خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء و / أو الصفائح الدموية. يمكن أن يحدث التعب العام والضعف والتهابات متكررة ونزيف غير طبيعي. غالبًا ما نتحدث عن فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب لأن أصله غير معروف في الغالبية العظمى من الحالات.

تعريف فقر الدم اللاتنسجي

عدم تنسج نخاع العظم هو مرض يصيب نخاع العظم ، أي مرض يصيب مكان إنتاج خلايا الدم. يتأثر هذا التركيب بشدة مما يؤدي إلى انخفاض عدد الخلايا في الدم.

للتذكير ، هناك أنواع مختلفة من خلايا الدم: خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء) وخلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) والصفائح الدموية (الصفيحات). مثل كل الخلايا ، يتم تجديدها بشكل طبيعي. يتم تصنيع خلايا الدم الجديدة باستمرار بواسطة نخاع العظام من الخلايا الجذعية. في حالة فقر الدم اللاتنسجي ، تختفي الخلايا الجذعية. 

عواقب فقر الدم اللاتنسجي

يمكن أن تختلف العواقب من شخص لآخر. يمكن أن يكون الانخفاض في خلايا الدم تدريجيًا أو مفاجئًا ، ويكون أكثر أو أقل حدة. بالإضافة إلى ذلك ، لا تتأثر أنواع الخلايا المختلفة بالضرورة بنفس الطريقة.

وبالتالي يمكن التمييز بين:

• فقر الدم ، وهو انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء التي تلعب دورًا رئيسيًا في نقل الأكسجين في الجسم ؛
• قلة الكريات البيض ، انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء المشاركة في الدفاع المناعي للجسم.
• قلة الصفيحات ، وهو انخفاض في مستوى الصفائح الدموية في الدم المعروف بأهميته في ظاهرة التخثر في حالة الإصابة.

أسباب فقر الدم اللاتنسجي

في الغالبية العظمى من الحالات ، يكون أصل أمراض نخاع العظام غير معروف. نحن نتحدث عن فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب.

ومع ذلك ، يميل البحث إلى إظهار أن فقر الدم اللاتنسجي هو نتيجة لظاهرة المناعة الذاتية. في حين أن الجهاز المناعي يدمر بشكل عام مسببات الأمراض ، فإنه يهاجم الخلايا السليمة الضرورية لعمل الجسم بشكل صحيح. في حالة فقر الدم اللاتنسجي ، يقوم الجهاز المناعي بتدمير الخلايا الجذعية اللازمة لإنتاج خلايا الدم الجديدة.

تشخيص فقر الدم اللاتنسجي

يعتمد التشخيص في البداية على تعداد الدم الكامل (CBC) ، أو تعداد الدم الكامل. يتم إجراء فحص دم لتقييم مستويات أنواع مختلفة من الخلايا (خلايا الدم الحمراء ، خلايا الدم البيضاء ، الصفائح الدموية).

إذا كانت المستويات غير طبيعية ، يمكن إجراء اختبارات إضافية لتأكيد تشخيص فقر الدم اللاتنسجي. على سبيل المثال :

• تصوير النخاع ، وهو اختبار يتضمن إزالة جزء من نخاع العظم لتحليله ؛
• خزعة نخاع العظم ، وهو اختبار يزيل جزءًا من نخاع العظام والعظام.

الأشخاص المصابون بفقر الدم اللاتنسجي

كلا الجنسين يتأثران بالمرض بالتساوي. يمكن أن تحدث أيضًا في أي عمر. ومع ذلك ، لوحظت ذروتان في التردد تتراوح ما بين 20 و 25 سنة وبعد 50 سنة.

لا يزال هذا المرض نادرًا. في أوروبا والولايات المتحدة ، يبلغ معدل حدوثه (عدد الحالات الجديدة سنويًا) 1 لكل 500 شخص وانتشاره (عدد الأشخاص المصابين بالمرض في مجموعة سكانية معينة في وقت معين) هو 000 في كل 1.

يمكن وصف أمراض نخاع العظام بانخفاض مستوى خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) وخلايا الدم البيضاء (قلة الكريات البيض) و / أو الصفائح الدموية (قلة الصفيحات). تعتمد أعراض فقر الدم اللاتنسجي على أنواع خلايا الدم المصابة.

التعب العام والضعف المصاحب لفقر الدم

يتميز فقر الدم بنقص خلايا الدم الحمراء. يمكن أن يسبب أعراض مثل:

• شحوب الجلد والأغشية المخاطية.
• التعب.
• دوخة.
• ضيق في التنفس؛
• خفقان في مجهود.

خطر العدوى من قلة الكريات البيض

ينتج عن قلة الكريات البيض انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء. يفقد الجسم قدرته على الدفاع عن نفسه ضد هجمات مسببات الأمراض. يمكن أن تحدث العدوى المتكررة على مستويات مختلفة من الجسم.

النزيف بسبب قلة الصفيحات

يؤثر قلة الصفيحات ، أو انخفاض عدد الصفائح الدموية ، على ظاهرة التخثر. قد يظهر نزيف بدرجات متفاوتة من الشدة. يمكن أن تؤدي إلى:

• نزيف من الأنف واللثة.
• كدمات وكدمات تظهر بدون سبب واضح.

تعتمد إدارة فقر الدم اللاتنسجي على تطوره. في حين أن الإشراف الطبي البسيط قد يكون كافيًا في بعض الأحيان ، إلا أن العلاج ضروري في معظم الحالات.

في حالة المعرفة الحالية ، يمكن النظر في خيارين علاجين لعلاج فقر الدم اللاتنسجي:

• علاج مثبط للمناعة يعتمد على عقاقير قادرة على تثبيط جهاز المناعة من أجل الحد من تدمير الخلايا الجذعية أو حتى إيقافه ؛
• زرع نخاع العظم ، والذي يتضمن استبدال نخاع العظم المصاب بنخاع عظم سليم مأخوذ من متبرع مسؤول.

في حين أن زراعة نخاع العظم هي حاليًا العلاج الأكثر فعالية لفقر الدم اللاتنسجي ، إلا أن هذه العملية لا يتم النظر فيها إلا في ظل ظروف معينة. إنه علاج ثقيل لا يخلو من مخاطر حدوث مضاعفات ما بعد الجراحة. بشكل عام ، يتم إجراء زراعة نخاع العظم للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا والذين يعانون من شكل حاد من عدم تنسج نخاع العظم.

يمكن تقديم العلاجات الداعمة للتحكم في أعراض فقر الدم اللاتنسجي. على سبيل المثال :

• المضادات الحيوية لمنع أو علاج بعض أنواع العدوى ؛
• عمليات نقل خلايا الدم الحمراء في حالة فقر الدم.
• عمليات نقل الصفائح الدموية في قلة الصفيحات.

حتى الآن ، لم يتم تحديد أي إجراء وقائي. في معظم الحالات ، يكون سبب فقر الدم اللاتنسجي غير معروف.