الورم الأرومي العصبي هو أحد أكثر الأورام الصلبة شيوعًا عند الأطفال. نتحدث عن ورم خبيث خارج المخ لأنه يبدأ في الجهاز العصبي ولكنه غير موضعي في الدماغ. يمكن النظر في العديد من خيارات العلاج حسب الحالة.

تعريف الورم الأرومي العصبي

الورم الأرومي العصبي هو نوع من السرطان. يتميز هذا الورم الخبيث بخصوصية التطور على مستوى الخلايا العصبية ، وهي خلايا عصبية غير ناضجة في الجهاز العصبي السمبثاوي. يشكل الأخير أحد الأركان الثلاثة للجهاز العصبي اللاإرادي الذي يوجه الوظائف اللاإرادية للكائن الحي مثل التنفس والهضم.

يمكن أن يتطور الورم الأرومي العصبي في مناطق مختلفة جدًا من الجسم. ومع ذلك ، فإن هذا النوع من السرطان يظهر غالبًا في البطن على مستوى الغدد الكظرية (الموجودة فوق الكلى) ، وكذلك على طول العمود الفقري. في حالات نادرة ، يمكن أن تحدث في الرقبة أو الصدر أو الحوض (الحوض الصغير).

مع نمو الورم الأرومي العصبي ، يمكن أن يسبب ورم خبيث. هذه سرطانات ثانوية: خلايا الورم الأولي تهرب وتستعمر الأنسجة و / أو الأعضاء الأخرى.

تصنيف الخلايا العصبية

يمكن تصنيف السرطانات وفقًا للعديد من المعلمات. على سبيل المثال ، يساعد التدريج في تقييم مدى انتشار السرطان. في حالة الورم الأرومي العصبي ، يتم استخدام نوعين من التدريج.

المرحلة الأولى هي الأكثر استخدامًا. يصنف الورم الأرومي العصبي من المراحل 1 إلى 4 ويتضمن أيضًا مرحلة معينة 4s. هذا تصنيف حسب الشدة ، من الأقل شدة إلى الأشد:

• المراحل من 1 إلى 3 تتوافق مع الأشكال المحلية ؛
• تحدد المرحلة 4 الأشكال النقيلية (هجرة الخلايا السرطانية واستعمار الهياكل الأخرى في الجسم) ؛
• المرحلة الرابعة هي شكل محدد يتميز بالنقائل في الكبد والجلد ونخاع العظام.

تحتوي المرحلة الثانية أيضًا على 4 مراحل: L1 ، L2 ، M ، MS. فهو لا يجعل من الممكن فقط التمييز بين الأشكال الموضعية (L) والأشكال النقيلية (M) ، ولكن أيضًا لمراعاة بعض عوامل الخطر الجراحية.

أسباب du neuroblastome

مثل العديد من أنواع السرطان الأخرى ، فإن أصل الأورام الأرومية العصبية لم يتم تحديده بالكامل بعد.

حتى الآن ، لوحظ أن تطور الورم الأرومي العصبي يمكن أن يكون ناجماً عن العديد من الأمراض النادرة أو يُفضلها:

• الورم العصبي الليفي من النوع الأول ، أو مرض ريكلينغهاوزن ، وهو خلل في نمو الأنسجة العصبية ؛
• مرض هيرشسبرونج الذي ينتج عن غياب العقد العصبية في جدار الأمعاء.
• متلازمة Ondine ، أو متلازمة نقص التهوية السنخية المركزية الخلقية ، والتي تتميز بغياب خلقي للتحكم المركزي في التنفس وتلف منتشر للجهاز العصبي اللاإرادي.

في حالات نادرة ، شوهد الورم الأرومي العصبي أيضًا لدى الأشخاص المصابين بما يلي:

• متلازمة بيكويث فيدمان التي تتميز بالنمو المفرط والعيوب الخلقية ؛
• متلازمة دي جورج ، وهي عيب خلقي في الكروموسومات ينتج عنه عادة عيوب في القلب وتشوه الوجه وتأخر النمو ونقص المناعة.

تشخيص du neuroblastome

يمكن الاشتباه في هذا النوع من السرطان بسبب بعض العلامات السريرية. يمكن تأكيد تشخيص الورم الأرومي العصبي وتعميقه من خلال:

• اختبار البول الذي يقيِّم مستويات بعض المستقلبات التي يزيد إفرازها أثناء ورم الخلايا البدائية العصبية (مثل حمض الهوموفانيليك (HVA) ، وحمض الفانيلي المندليك (VMA) ، والدوبامين) ؛
• تصوير الورم الرئيسي بالموجات فوق الصوتية أو الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) ؛
• التصوير الومضاني MIBG (metaiodobenzylguanidine) ، والذي يتوافق مع اختبار التصوير في الطب النووي ؛
• خزعة تتكون من أخذ قطعة من الأنسجة لتحليلها ، خاصة إذا كان هناك شك في الإصابة بالسرطان.

يمكن استخدام هذه الاختبارات لتأكيد تشخيص الورم الأرومي العصبي ، وقياس مدى انتشاره والتحقق من وجود أو عدم وجود النقائل.

غالبًا ما تحدث الأورام الأرومية العصبية عند الرضع والأطفال الصغار. وهي تمثل 10٪ من حالات سرطان الأطفال و 15٪ من الأورام الخبيثة لدى الأطفال دون سن الخامسة. كل عام ، يتم تحديد حوالي 5 حالة جديدة في فرنسا.

• بدون أعراض: يمكن أن يمر الورم الأرومي العصبي دون أن يلاحظه أحد ، خاصة خلال مراحله المبكرة. غالبًا ما تظهر الأعراض الأولى للورم الأرومي العصبي عند انتشار الورم.
• الألم الموضعي: غالبًا ما يكون تطور الورم الأرومي العصبي مصحوبًا بألم في المنطقة المصابة.
• تورم موضعي: قد يظهر تورم أو كتلة أو تورم في المنطقة المصابة.
• تغيير في الحالة العامة: الورم الأرومي العصبي يعطل الأداء السليم للجهاز العصبي ، مما قد يؤدي إلى فقدان الشهية ، وفقدان الوزن ، وتباطؤ النمو.

حتى الآن ، يمكن تنفيذ ثلاث علاجات رئيسية:

• جراحة لإزالة الورم.
• العلاج الإشعاعي ، الذي يستخدم الإشعاع لتدمير الخلايا السرطانية ؛
• العلاج الكيميائي ، الذي يستخدم المواد الكيميائية للحد من نمو الخلايا السرطانية.

بعد العلاجات المذكورة أعلاه ، يمكن إجراء عملية زرع الخلايا الجذعية لاستعادة الأداء السليم للجسم.

العلاج المناعي هو وسيلة جديدة لعلاج السرطان. يمكن أن يكون مكملاً أو بديلاً للعلاجات المذكورة أعلاه. الكثير من البحوث جارية. الهدف من العلاج المناعي هو تحفيز دفاعات الجسم المناعية لمحاربة نمو الخلايا السرطانية.

لا يزال أصل الورم الأرومي العصبي غير مفهوم حتى يومنا هذا. لم يتم تحديد أي تدبير وقائي.

تعتمد الوقاية من المضاعفات على التشخيص المبكر. من الممكن في بعض الأحيان تحديد ورم الخلايا البدائية العصبية أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة. خلاف ذلك ، اليقظة ضرورية بعد الولادة. المراقبة الطبية المنتظمة للطفل ضرورية.