الفقاع داء مرضي

الوصف العام للمرض

هذا مرض مزمن من أصل المناعة الذاتية يؤثر على الجلد والأغشية المخاطية. يمكن أن يتطور الفقاع في أي عمر ، ومع ذلك ، فإنه غالبًا ما يصيب الرجال والنساء الذين تجاوزوا 40 عامًا ، ويكون المرض أكثر حدة في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40-45 عامًا ، ونادرًا عند الأطفال. تمثل حصة الفقاع حوالي 1٪ من أمراض الجلد.

الأسباب

لا يمكن تحديد مسببات الفقاع لفترة كافية ، لكن الدراسات أكدت أن سبب أمراض الجلد هذه هو خلل في جهاز المناعة.^[3].

وظيفة الجهاز المناعي هي الدفاع ضد الكائنات الغريبة. تحدث أمراض المناعة الذاتية عندما يهاجم جهاز المناعة ، نتيجة الخلل الوظيفي ، خلايا الجسم ، في حالة الفقاع والجلد. تهاجم الأجسام المضادة التي ينتجها جهاز المناعة عن طريق الخطأ البروتينات الموجودة في الطبقات العليا من الجلد السليم. الديموسومات ، وهي الرابط الذي يربط بين خلايا الجلد تحت هجوم الأجسام المضادة الذاتية ، تفقد روابطها وتتلف ، ويمتلئ التجويف الفارغ بالسائل بين الخلايا ، ونتيجة لذلك تتشكل الحويصلات الشائكة (ومن هنا جاء اسم المرض).

يمكن أن تكون عوامل الخطر لتطور الفقاع خارجية المنشأ (الأمراض المعدية والفيروسات والنشاط المهني) وأسباب داخلية ، بما في ذلك الاستعداد الوراثي. يمكن أن تكون أسباب تطور الفقاع صدمة عصبية قوية ، وكذلك أمراض قشرة الغدة الكظرية.

من المرجح أن يصاب الفقاع بالعمال الزراعيين ، الذين غالبًا ما يكونون على اتصال بمبيدات الأعشاب والمبيدات الحشرية ، وكذلك العمال في صناعة المعادن ودور الطباعة.

أنواع وأعراض

السمات المميزة لعلم الأمراض المقدم هي حويصلات صغيرة ذات محتويات مصلية ، والتي يتم توطينها في جسم المريض ، اعتمادًا على نوع الفقاع:

• مبتذل - يختلف في ظهور الفقاعات ذات الإطار الرقيق والمترهل في جميع أنحاء الجسم. في شكل مبتذل أو عادي ، يتم وضع الفقاعات في بداية تطور المرض على الأغشية المخاطية للأنف والفم ، لذلك يذهب المرضى إلى طبيب الأسنان ويتم علاجهم دون جدوى ، مما يضيع الوقت. يشعر المرضى بالقلق من رائحة الفم الكريهة وألم في الفم أثناء الأكل والحديث وابتلاع اللعاب. لا يلاحظ المرضى دائمًا فقاعات صغيرة معرضة للفتح التلقائي ، لذا فإن الشكاوى الرئيسية هي تآكل مؤلم في الفم ، والذي غالبًا ما يشخصه أطباء الأسنان على أنه التهاب في الفم. مع الفقاع الشائع ، تندمج القرحات التي تتشكل عند فتح الحويصلات وتشكل آفات واسعة النطاق. على عكس التهاب الفم ، الذي يتميز بالتآكل مع طلاء أبيض ، قرح الفقاع لها لون وردي فاتح وسطح لامع. عندما تتأثر الحنجرة بالفقاع ، يصبح صوت المريض أجشًا.
• حمامى يتميز شكل الفقاع بأنه يؤثر بشكل أساسي على جلد الصدر والوجه والرقبة وفروة الرأس. الطفح الجلدي ذو الطبيعة الدهنية ذات الحدود الواضحة مغطاة بقشور بنية أو صفراء ؛ عند الفتح ، يتعرض التآكل. ليس من السهل تشخيص هذا النوع من الفقاع ، لذلك قد يكون الشكل الحمامي موضعيًا لأكثر من عام ، وفي حالة التفاقم ، قد تظهر أعراض مرض مبتذل ؛
• ورقة على شكل - يمكن أن تحدث طفح جلدي ذو طبيعة حمامية حرشفية في مناطق الجلد المصابة سابقًا ، ثم تنفتح فقاعات ذات جدران رقيقة ، مكونة تآكلًا ، يجف ويغطى بقشور رقائقي. هذا النوع من الفقاع ، كقاعدة عامة ، يؤثر على الجلد ، تنتشر الفقاعات الصغيرة بسرعة على الجلد السليم ، وفي بعض الحالات ، قد تتلف الأغشية المخاطية ؛
• نام يتجلى الشكل بواسطة فقاعات في منطقة طيات الجلد ، بدلاً من الفقاعات ، تآكل برائحة كريهة وتتشكل لويحات صديدي بمرور الوقت.

بالإضافة إلى الطفح الجلدي على الجلد والأغشية المخاطية ، يعاني مرضى الفقاع من أعراض عامة:

1. 1 التعب.
2. 2 - قلة الشهية أو فقدانها.
3. 3 - إنقاص الوزن حتى مع زيادة التغذية ؛
4. 4 ـ خمول.

المضاعفات

مع العلاج غير المناسب أو غير الصحيح ، تنتشر الفقاعات في جميع أنحاء الجسم ، وتندمج وتشكل آفات كبيرة. يعد تشغيل الفقاع خطرًا خطيرًا إلى جانب حرق الجلد. تؤثر الآفات الجلدية على نوعية حياة المريض فلا يستطيع المريض التحرك بشكل طبيعي. عندما تصاب التقرحات ، فإن المضاعفات الأكثر شيوعًا هي تقيح الجلد.^[4]... من الممكن أيضًا انتشار العمليات الالتهابية إلى الأعضاء الداخلية ، مما يؤدي إلى تطور الفلغمون والالتهاب الرئوي.

من جانب الأنف والأذن والحنجرة ، قد يتطور ضعف السمع كمضاعفات للفقاع. يسود داء الفطريات بين المضاعفات الجلدية. تتجلى مضاعفات نظام القلب والأوعية الدموية في شكل نقص التروية والذبحة الصدرية واعتلال الأوعية الدقيقة.

إن خطر الوفاة لدى مرضى الفقاع مرتفع للغاية - ما يصل إلى 15٪ من المرضى يموتون في غضون 5 سنوات بعد ظهور المرض.

الوقاية

كإجراء وقائي لمنع تطور الفقاع ، يجب عليك:

• تغيير أغطية السرير بانتظام ؛
• تغيير الملابس الداخلية يوميا
• علاج أمراض الجلد في الوقت المناسب.
• لإزالة الأشخاص الذين يعانون من الانفجارات البثرية من العمل ؛
• مراقبة منهجية لطبيب الأمراض الجلدية.
• الحد من تناول الملح والدهون والكربوهيدرات ؛
• مراقبة قراءات جلوكوز الدم وضغط الدم ؛
• التقيد الصارم بقواعد النظافة الشخصية.

العلاج في الطب السائد

علاج الفقاع طويل وصعب. يقترح الفقاع علاجًا معقدًا:

1. 1 العلاج الجهازي
2. 2 العلاج المحلي.
3. 3 تقنيات خارج الجسم.

يشمل العلاج الموضعي علاج الجلد المصاب بالمراهم الشافية والهرمونية وري التقرحات بمسكنات الألم.

يشمل العلاج خارج الجسم استخدام غسيل الكلى و plasmaphoresis.

الدعامة الأساسية لعلاج الفقاع هو العلاج الهرموني. يتم وصف حبوب الدواء للمريض ، ويتم إعطاء الستيرويدات القشرية عن طريق الوريد للمرضى في المستشفى. يجب التقيد الصارم بنظام العلاج ، لأن تناول الأدوية الهرمونية يمكن أن يسبب آثارًا جانبية خطيرة:

• كآبة؛
• اضطرابات النوم.
• ارتفاع ضغط الدم.
• السمنة ، حتى مع اتباع نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية ؛
• داء السكري من نوع الستيرويد
• الإثارة المفرطة للجهاز العصبي.
• اضطرابات البراز.

مع التفاقم ، تظهر الأدوية التي تثبط جهاز المناعة. قد يحتاج المرضى الذين يعانون من الفقاع الشديد إلى استبدال البلازما. في الأشكال الحادة من الأمراض ، يتم وصف الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد.

لمنع العدوى بعد فتح البثور ، توصف المضادات الحيوية لمرضى الفقاع. يتم وضع الضمادات المنقوعة في الفازلين على القرحة والمناطق النازفة. في حالة تفاقم المرض ، يوصى بارتداء ملابس فضفاضة مصنوعة من أقمشة طبيعية.

انتباه!

الإدارة ليست مسؤولة عن أي محاولة لاستخدام المعلومات المقدمة ، ولا تضمن أنها لن تضر بك شخصيًا. لا يمكن استخدام المواد لوصف العلاج وإجراء التشخيص. دائما استشر طبيبك المختص!