تصلب الجلد من الأمراض الالتهابية التي تسبب سماكة تصلب الجلد. هناك نوعان رئيسيان: تصلب الجلد الموضعي ، والذي يُطلق عليه أيضًا "القشيعة" ، والذي يتعلق بالجلد وأحيانًا في الأشكال العميقة للطائرات الهيكلية العضلية والهيكلية الكامنة وتصلب الجلد الجهازي الذي يؤثر على الجلد والأعضاء.

تعريف تصلب الجلد الجهازي

تصلب الجلد الجهازي هو مرض نادر يصيب 3 نساء لكل رجل ، ويحدث بشكل أكثر شيوعًا بين سن 50 و 60 عامًا ، ويسبب تليف أنسجة الجلد وبعض الأعضاء ، وخاصة الجهاز الهضمي والرئتين والكلى والقلب. غالبًا ما يتسبب تورط هذه الأعضاء الثلاثة الأخيرة في حدوث مضاعفات خطيرة.

عادة ما ينتشر تطوره على مدى سنوات ، ويتميز باحتجاجات.

متلازمة رينود

تتميز متلازمة رينود بتبييض بعض الأصابع في البرد. غالبًا ما يكون أول علامة لتصلب الجلد ، خاصةً عندما يكون ثنائيًا ، حيث يظهر قبل العلامات الأخرى من بضعة أسابيع إلى بضع سنوات (كلما كان التأخير أقصر ، كان التشخيص غير مواتٍ أكثر) وهو موجود في 95٪ من حالات تصلب الجلد .

يقوم الطبيب بإجراء تنظير الشعيرات الدموية للأظافر (الفحص باستخدام عدسة مكبرة قوية لأوعية الجلد وثنية الظفر) يظهر لصالح تصلب الجلد:

• خلخلة الحلقات الشعرية ،
• الشعيرات الدموية الضخمة
• في بعض الأحيان وجود وذمة pericapillary
• فرط التقرن الجلدي ،
• التهاب احمرارى للجلد،
• نزيف دقيق مرئي للعين المجردة.

تصلب الجلد

للأصابع

تنتفخ الأصابع في البداية وتلتف مع ميل لبصمات الأصابع إلى الاختفاء. ثم يصبح الجلد مشدودًا ومتصلبًا مما يعطي جانبًا "ممتصًا" من لب الأصابع

ثم تتدرج الأصابع تدريجياً وتتراجع في الانثناء.

مضاعفات التصلب ، تحدث تقرحات مؤلمة على التهاب لب السن

مناطق أخرى

قد ينتشر التصلب في الوجه (ينعم الوجه ويتجمد ؛ هناك تناقص في حجم

الأنف وفتحة الفم الصغيرة المحاطة بطيات مشعة في "جيب المحفظة") والأطراف والجذع مما يعطي مظهرًا ناعمًا ومغمدًا للكتفين والجذع والأطراف.

توسع الشعيرات

هذه أوعية أرجوانية صغيرة تتجمع معًا في بقع أرجوانية من 2 إلى XNUMX مليمتر ، وتتطور على الوجه والأطراف.

تكلس

هذه عقيدات صلبة ، بيضاء عندما تكون سطحية ، والتي عندما تتلامس مع الجلد ، تترك هريسة طباشيرية. وهي أكثر شيوعًا على اليدين والساقين.

تورط الغشاء المخاطي

غالبًا ما يكون الغشاء المخاطي للفم جافًا وكذلك العينين. وهذا ما يسمى متلازمة السيكا.

تصلب الأعضاء

الجهاز الهضمي

يحدث تورط المريء في 75٪ من الحالات ، ويتجلى ذلك في الارتجاع المعدي المريئي ، أو صعوبة البلع ، أو حتى تقرحات المريء.

تتأثر الأمعاء الدقيقة أيضًا بالتليف أو حتى ضمور الزغابات ، المسؤولة أحيانًا عن متلازمة سوء الامتصاص ، والتي تتفاقم بسبب تباطؤ التمعج المعوي ، مما يتسبب في نمو جرثومي مفرط ويعرض مخاطر انسداد الأمعاء الزائف.

الرئتين والقلب

يحدث التليف الخلالي الرئوي في 25٪ من المرضى ، وهو مسؤول عن اضطرابات الجهاز التنفسي التي يمكن أن تؤدي إلى فشل تنفسي مزمن ، وهو سبب رئيسي للوفاة لدى المرضى المصابين.

السبب الرئيسي الثاني للوفاة هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي ، بسبب التليف الرئوي أو تلف الشريان الرئوي أو تلف القلب. هذا الأخير مرتبط بإقفار عضلة القلب ، "ظاهرة رينود عضلة القلب" والتليف.

كلاوي

يؤدي تلف الكلى إلى ارتفاع ضغط الدم الخبيث والفشل الكلوي

جهاز حركي

هناك تلف في المفاصل (التهاب المفاصل) والأوتار والعظام (إزالة المعادن وتدمير العظام البعيدة) والعضلات (آلام العضلات وضعفها).

علاج تصلب الجلد الجهازي

محاربة التليف

المراقبة ضرورية وهناك العديد من العلاجات التي يمكن تجربتها لأن فعاليتها تختلف اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر. من بين العلاجات المستخدمة ، يمكننا أن نذكر كولشيسين ، د-بنسيلامين ، إنترفيرون بيتا ، كورتيزون ، سيكلوسبورين ، إلخ.

تحاول ممارسة التمارين البدنية والتدليك وإعادة التأهيل بانتظام الحفاظ على الحركة ومكافحة ضمور العضلات.

متلازمة رينود

بالإضافة إلى الحماية من البرد والتوقف عن التدخين ، يتم استخدام موسعات الأوعية مثل حاصرات قنوات الكالسيوم: ديهيدروبيريدين (نيفيديبين ، أملوديبين ، إلخ) أو البنزوثيازين (ديلتيازيم). إذا كانت حاصرات قنوات الكالسيوم غير فعالة ، يصف الطبيب موسعات الأوعية الدموية الأخرى: البرازوسين ، مثبطات الإنزيم المحول ، السرطانات ، الترينيترين ، إيلوبروست ، إلخ.

توسع الشعيرات

يمكن تخفيفها بواسطة ليزر الأوعية الدموية النبضي أو KTP.

تكلس تحت الجلد

يصف الطبيب ضمادات ، حتى الكولشيسين. في بعض الأحيان يكون الاستئصال الجراحي للتكلس ضروريًا.

علاج مظاهر الأعضاء الأخرى

الجهاز الهضمي

من الضروري احترام التدابير الصحية والغذائية للارتجاع المعدي المريئي: التخلص من الأطعمة الحمضية والكحول ، وتناول وجبات الطعام في وضعية الجلوس ، واستخدام العديد من الوسائد للنوم. يصف الطبيب مثبطات مضخة البروتون للحد من حموضة المعدة.

في حالة سوء الامتصاص المرتبط بتكاثر الميكروبات الذي يفضله تباطؤ التمعج المعوي ، يصف الطبيب المضادات الحيوية بشكل متقطع ودوري من أسبوع إلى أسبوعين كل شهر (أمبيسيلين ، تتراسيكلين أو تريميثوبريم- سلفاميثوكسازول) ، المرتبطة بمكملات الحديد وحمض الفوليك. وفيتامين ب 12.

الرئتين والقلب

ضد التليف الخلالي الرئوي ، يستخدم سيكلوفوسفاميد بمفرده أو بالاشتراك مع الكورتيزون. يتم علاج الالتهابات الرئوية الثانوية بالمضادات الحيوية ويحد خطر تفاقم التليف الرئوي بالتطعيم ضد الأنفلونزا والمكورات الرئوية.

ضد ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي ، يتم استخدام موسعات الأوعية الدموية مثل نيفيديبين. إيلوبروست وإيزوبروستينول.

لري عضلة القلب ، يتم استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.

زمام

مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين مثل كابتوبريل أو موسعات الأوعية مثل السرطانات تحد من ارتفاع ضغط الدم الشرياني والفشل الكلوي المرتبط به.

تلف العضلات والمفاصل

يصف الطبيب مضادات الالتهاب غير الستيرويدية أو الستيرويدية (الكورتيزون) لألم المفاصل.