التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الوسطى

التهاب الشرايين Peri Nodosa أو PAN

التهاب حوائط الشرايين العقدي (PAN) هو التهاب عضلي نادر جدًا يمكن أن يؤثر على العديد من الأعضاء ، وسببه غير معروف جيدًا (يُعتقد أن بعض الأشكال مرتبطة بفيروس التهاب الكبد B).

غالبًا ما يعاني المرضى من تدهور في حالتهم العامة مع فقدان الوزن والحمى وما إلى ذلك.

تظهر آلام العضلات في نصف الحالات. إنها شديدة ، منتشرة ، عفوية أو ناتجة عن الضغط ، والتي يمكن أن تثبت المريض في الفراش بسبب شدة الألم وهزال العضلات ...

تسود آلام المفاصل في المفاصل المحيطية الكبيرة: الركبتين والكاحلين والمرفقين والمعصمين.

غالبًا ما يُلاحظ تلف الأعصاب المسمى بالتهاب البول المتعدد ، ويؤثر على العديد من الأعصاب مثل عرق النسا ، أو العصب الخارجي أو الداخلي المأبضي ، أو العصب الشعاعي ، أو الزندي ، أو المتوسط ​​، وغالبًا ما يرتبط بالوذمة القطعية البعيدة. يؤدي عدم علاج التهاب العصب في النهاية إلى ضمور في العضلات التي يغذيها العصب المصاب.

يمكن أن يؤثر التهاب الأوعية الدموية أيضًا على الدماغ بشكل نادر ، مما قد يؤدي إلى الإصابة بالصرع أو الشلل النصفي أو السكتة الدماغية أو الإقفار أو النزيف.

العلامة الموحية على المستوى الجلدي هي البرفرية (البقع الأرجوانية التي لا تتلاشى عند الضغط عليها) المنتفخة والمتسللة ، خاصة في الأطراف السفلية أو الحية ، وتشكل أنواعًا من الشبكات (شبكية حية) أو بثور (ليفيو راسيموزا) أرجوانية على أرجل. يمكننا أيضًا أن نرى ظاهرة رينود (تتحول بعض الأصابع إلى اللون الأبيض في البرد) ، أو حتى غرغرينا في الأصابع أو أصابع القدم.

التهاب الخصية (التهاب الخصية) هو أحد أكثر المظاهر شيوعًا لـ PAN ، وينتج عن التهاب الأوعية الدموية في شريان الخصية الذي يمكن أن يؤدي إلى نخر الخصية.

توجد متلازمة التهابية بيولوجية في غالبية المرضى الذين يعانون من PAN (زيادة معدل الترسيب إلى أكثر من 60 ملم في الساعة الأولى ، في البروتين التفاعلي C ، وما إلى ذلك) ، وفرط الحمضات (زيادة في خلايا الدم البيضاء متعددة النوى الحمضية).

ينتج عن عدوى التهاب الكبد B وجود مستضد HBs في ما يقرب من إلى 1/3 من المرضى

يكشف تصوير الأوعية الدموية عن تمدد الأوعية الدموية الدقيقة والتضيق (انخفاض في العيار أو المظهر المتدرج) للأوعية ذات العيار المتوسط.

يبدأ علاج PAN بالعلاج بالكورتيكوستيرويد ، والذي يتم دمجه أحيانًا مع مثبطات المناعة (خاصة سيكلوفوسفاميد)

تتم المعالجات الحيوية في إدارة PAN ، ولا سيما ريتوكسيماب (مضاد لـ CD20).

مرض بورغر

مرض بورغر أو التهاب الأوعية الدموية المسد هو التهاب الأوعية الدموية الذي يصيب أجزاء من الشرايين الصغيرة والمتوسطة وأوردة الأطراف السفلية والعلوية ، مما يتسبب في تجلط الدم وإعادة استقامة الأوعية المصابة. هذا المرض أكثر شيوعًا في آسيا وبين اليهود الأشكناز.

يحدث عند مريض صغير (أقل من 45 عامًا) ، غالبًا ما يكون مدخنًا ، ويبدأ في إظهار مظاهر التهاب الشرايين في وقت مبكر من الحياة (نقص تروية الأصابع أو أصابع القدم ، أو العرج المتقطع ، أو تقرحات الشرايين الدماغية أو الغرغرينا في الساقين ، إلخ).

يكشف تصوير الشرايين عن تلف الشرايين البعيدة.

يشمل العلاج التوقف عن التدخين تمامًا ، مما يؤدي إلى تفاقم المرض.

يصف الطبيب موسعات الأوعية والأدوية المضادة للصفيحات مثل الأسبرين

قد تكون هناك حاجة لجراحة إعادة توعية.

مرض كاواساكي

مرض كاواساكي أو "متلازمة الغشاء المخاطي الجلدي" هو التهاب وعائي يؤثر بشكل اختياري على منطقة الشرايين التاجية المسؤولة بشكل خاص عن تمدد الأوعية الدموية التاجية التي يمكن أن تكون مصدرًا للوفاة ، خاصة عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر و 5 سنوات مع ذروة التردد في سن 18 شهرًا.

يحدث المرض على ثلاث مراحل على مدى عدة أسابيع

المرحلة الحادة (تستمر من 7 إلى 14 يومًا): حمى مصحوبة بطفح جلدي وظهور "شفاه الكرز" ، "لسان الفراولة" ، "عيون محقونة" عن طريق التهاب الملتحمة الثنائي ، "طفل لا يهدأ" ، وذمة واحمرار في اليدين والقدمين. من الناحية المثالية ، يجب أن يبدأ العلاج في هذه المرحلة للحد من مخاطر الإصابة بالعواقب القلبية

المرحلة تحت الحادة (من 14 إلى 28 يومًا) تؤدي إلى تقشير لب الأصابع وأصابع القدم بدءًا من حول الأظافر. في هذه المرحلة تتشكل تمدد الأوعية الدموية التاجية

مرحلة النقاهة ، وعادة ما تكون خالية من الأعراض ، ولكن يمكن أن تحدث خلالها مضاعفات قلبية مفاجئة بسبب تكوين تمدد الأوعية الدموية التاجية في المرحلة السابقة.

العلامات الأخرى هي طفح الحفاض ، أحمر فاتح مع نتوء تقشر ، علامات قلبية وعائية (نفخة قلبية ، عدو قلبية ، تشوهات القلب الكهربائي ، التهاب التامور ، التهاب عضلة القلب ...) ، الجهاز الهضمي (إسهال ، قيء ، ألم بطني ...) ، عصبي (التهاب السحايا العقيم ، التشنجات ، شلل) ، بولي (صديد معقم في البول ، التهاب الإحليل) ، التهاب المفاصل ...

يظهر التهاب كبير في الدم بمعدل ترسيب أكبر من 100 مم في الساعة الأولى وبروتين سي التفاعلي مرتفع للغاية ، وزيادة ملحوظة في خلايا الدم البيضاء متعددة النوى أكبر من 20 عنصرًا / مم ألف ، وزيادة في الصفائح الدموية.

يعتمد العلاج على حقن الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد (IV Ig) في أقرب وقت ممكن للحد من مخاطر تمدد الأوعية الدموية التاجية. إذا كان IVIG غير فعال ، يستخدم الأطباء الكورتيزون أو الأسبرين عن طريق الوريد.