ينتج مرض المناعة الذاتية عن شذوذ في الجهاز المناعي يقود هذا الأخير إلى مهاجمة المكونات الطبيعية للكائن الحي ("الذات" ، ومن ثم فإن الجذر الذاتي للحديث عن اضطراب المناعة هذا). يتم التمييز الكلاسيكي بين أمراض المناعة الذاتية الخاصة بالأعضاء ، والتي تؤثر على عضو معين (مثل أمراض المناعة الذاتية للغدة الدرقية) ، وأمراض المناعة الذاتية الجهازية ، مثل الذئبة ، والتي يمكن أن تؤثر على العديد من الأعضاء.

في حين أنه من المفترض أن يحمينا من مسببات الأمراض (التي يمكن أن تسبب المرض) ، إلا أن نظام المناعة لدينا قد يتعطل في بعض الأحيان. يمكن أن تصبح بعد ذلك حساسة للغاية تجاه بعض المكونات الخارجية (الخارجية) ، وتسبب الحساسية أو تتفاعل مع مكونات الذات وتعزز ظهور أمراض المناعة الذاتية.

تشكل أمراض المناعة الذاتية مجموعة نجد فيها أمراضًا مختلفة مثل مرض السكري من النوع الأول أو التصلب المتعدد أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو مرض كرون. تتوافق جميعها مع الأمراض المزمنة الناجمة عن فقدان الكائن الحي للتسامح المناعي لمكوناته.

كيف يتم إنشاء أمراض المناعة الذاتية؟

جيش داخلي حقيقي يتكون من عدة خلايا دم بيضاء ، جهاز المناعة يدافع عن الجسم ضد الهجمات الخارجية مثل البكتيريا أو الفيروسات وعادة ما يتحمل مكوناته الخاصة. عندما ينهار التسامح الذاتي ، يصبح مصدرًا للمرض. تهاجم بعض خلايا الدم البيضاء (الخلايا الليمفاوية ذاتية الحركة) الأنسجة أو الأعضاء على وجه التحديد.

يمكن أن تظهر أيضًا الأجسام المضادة التي تنتجها خلايا مناعية معينة لتحييد العدو عن طريق الارتباط بجزيئات معينة (مستضدات) وتستهدف عناصر من أجسامنا. يفرز الجسم الأجسام المضادة ضد المستضدات الخاصة به والتي يعتبرها غريبة.

فمثلا:

• في مرض السكري من النوع الأول: تستهدف الأجسام المضادة الذاتية خلايا البنكرياس التي تفرز الأنسولين ؛
• في التهاب المفاصل الروماتويدي: يتم استهداف الغشاء المحيط بالمفاصل ، وينتشر الالتهاب إلى الغضاريف والعظام وحتى الأوتار والأربطة ؛
• في الذئبة الحمامية الجهازية ، يتم توجيه مضادات الأوبئة التلقائية ضد الجزيئات الموجودة في العديد من خلايا الجسم ، مما يؤدي إلى تلف العديد من الأعضاء (الجلد والمفاصل والكلى والقلب ، إلخ).

في بعض الحالات ، لا نجد الأجسام المضادة ونتحدث بدلاً من ذلك عن الأمراض "الالتهابية الذاتية". يؤدي الخط الأول للدفاع عن الخلايا المناعية (العدلات ، الضامة ، الخلايا الوحيدة ، الخلايا القاتلة الطبيعية) وحده إلى حدوث التهاب مزمن يؤدي إلى تدمير أنسجة معينة:

• الجلد المصاب بالصدفية (الذي يصيب 3 إلى 5٪ من سكان أوروبا) ؛
• بعض المفاصل في التهاب الفقار الروماتويدي.
• الجهاز الهضمي في داء كرون.
• الجهاز العصبي المركزي في التصلب المتعدد.

سواء كانت من أمراض المناعة الذاتية أو الالتهابات الذاتية ، فإن كل هذه الأمراض ناتجة عن خلل في جهاز المناعة وتتطور إلى أمراض التهابية مزمنة.

من يهتم؟

في بداية القرن الخامس ، أصابت أمراض المناعة الذاتية حوالي 5 مليون شخص في فرنسا وأصبحت السبب الثالث للوفيات / المراضة بعد السرطان وأمراض القلب والأوعية الدموية وبنسب متساوية تقريبًا. 80 ٪ من الحالات تتعلق بالنساء. اليوم ، إذا جعلت العلاجات من الممكن إبطاء تطورها ، فإن أمراض المناعة الذاتية تظل غير قابلة للشفاء.

الغالبية العظمى من أمراض المناعة الذاتية متعددة العوامل. مع استثناءات قليلة ، يتم اعتبارها قائمة على مزيج من العوامل الوراثية ، والداخلية ، والخارجية و / أو البيئية ، والهرمونية ، والمعدية ، والنفسية.

الخلفية الوراثية مهمة ، ومن هنا تأتي الطبيعة العائلية لهذه الأمراض. على سبيل المثال ، ينتقل معدل الإصابة بمرض السكري من النوع الأول من 0,4،5٪ في عموم السكان إلى XNUMX٪ في أقارب مرضى السكري.

في التهاب الفقار اللاصق ، يوجد جين HLA-B27 في 80٪ من الأشخاص المصابين ولكن في 7٪ فقط من الأشخاص الأصحاء. ارتبطت العشرات إن لم يكن المئات من الجينات بكل مرض من أمراض المناعة الذاتية.

تصف الدراسات التجريبية أو البيانات الوبائية بوضوح ارتباطًا بين الجراثيم المعوية (النظام البيئي الهضمي) ، والتي تقع في الواجهة بين الجهاز المناعي والبيئة ، وحدوث أمراض المناعة الذاتية. هناك تبادلات ، نوع من الحوار ، بين البكتيريا المعوية والخلايا المناعية.

تلعب البيئة (التعرض للميكروبات ، وبعض المواد الكيميائية ، والأشعة فوق البنفسجية ، والتدخين ، والإجهاد ، وما إلى ذلك) دورًا رئيسيًا أيضًا.

يجب أن يتم البحث عن أحد أمراض المناعة الذاتية دائمًا في سياق مثير للذكريات. تشمل الاختبارات ما يلي:

• استكشاف لتشخيص الأعضاء المصابة (سريري ، بيولوجي ، خزعة من الأعضاء) ؛
• فحص الدم للبحث عن الالتهاب (غير محدد) ولكن يمكن أن يشير إلى شدة الهجمات واستكشاف التقييم المناعي بالبحث عن الأجسام المضادة ؛
• البحث المنهجي عن المضاعفات المحتملة (الكلى والرئتين والقلب والجهاز العصبي).

يستجيب كل مرض من أمراض المناعة الذاتية لعلاج محدد.

تتيح العلاجات السيطرة على أعراض المرض: المسكنات ضد الألم ، والأدوية المضادة للالتهابات ضد الانزعاج الوظيفي في المفاصل ، والأدوية البديلة التي تجعل من الممكن تطبيع اضطرابات الغدد الصماء (الأنسولين لمرض السكري ، هرمون الغدة الدرقية في الغدة الدرقية).

توفر الأدوية التي تتحكم في المناعة الذاتية أو تثبطها أيضًا طريقة للحد من الأعراض وتطور تلف الأنسجة. عادة ما يجب تناولها بشكل مزمن لأنها لا تستطيع علاج المرض. بالإضافة إلى ذلك ، فهي ليست خاصة بالخلايا المؤثرة للمناعة الذاتية وتتداخل مع وظائف عامة معينة لجهاز المناعة.

تاريخياً ، تم استخدام الأدوية المثبطة للمناعة (الكورتيكوستيرويدات ، سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات ، سيكلوسبورين) لأنها تتفاعل مع المؤثرات المركزية لجهاز المناعة وتجعل من الممكن الحد من نشاطه بشكل عام. غالبًا ما ترتبط بزيادة خطر الإصابة بالعدوى وبالتالي تتطلب مراقبة منتظمة.

على مدار عشرين عامًا ، تم تطوير العلاجات الحيوية: فهي توفر تحكمًا أفضل في الأعراض. هذه هي الجزيئات التي تستهدف على وجه التحديد أحد اللاعبين الرئيسيين المشاركين في العملية المعنية. تستخدم هذه العلاجات عندما يكون المرض شديدًا أو لا يستجيب أو لا يستجيب بشكل كافٍ لمثبطات المناعة.

في حالة أمراض محددة للغاية مثل متلازمة غيلان باري ، تسمح فصادة البلازما بالتخلص من الأجسام المضادة الذاتية عن طريق ترشيح الدم الذي يعاد حقنه في المريض.