مرض شاركو ، المعروف أيضًا باسم التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو مرض تنكس عصبي. يصل تدريجيا إلى الخلايا العصبية ويؤدي إلى ضعف العضلات يليه الشلل. لا يزال متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى قصيرًا جدًا. في اللغة الإنجليزية ، يُطلق عليه أيضًا مرض Lou Gehrig ، تكريماً للاعب بيسبول مشهور يعاني من هذا المرض. يأتي اسم "شاركو" من طبيب الأعصاب الفرنسي الذي وصف المرض.

الخلايا العصبية المتأثرة بمرض شاركو هي الخلايا العصبية الحركية (أو الخلايا العصبية الحركية) ، المسؤولة عن إرسال المعلومات وأوامر الحركة من الدماغ إلى العضلات. تتدهور الخلايا العصبية تدريجياً ثم تموت. ثم لا يتم التحكم في العضلات الإرادية بواسطة الدماغ ولا يتم تحفيزها. غير نشط ، وينتهي بهم الأمر إلى عدم العمل والضمور. في بداية هذا مرض عصبي مترقي، يعاني الشخص المصاب من تقلصات عضلية أو ضعف في الأطراف أو الذراعين أو الساقين. يعاني البعض من مشاكل في الكلام.

تحقيق الخلايا العصبية الحركية العليا يتجلى بشكل أساسي في تباطؤ الحركات (بطء الحركة) ، وانخفاض التنسيق والبراعة وتصلب العضلات مع التشنج. تحقيق الخلايا العصبية الحركية السفلية يتجلى بشكل رئيسي في ضعف العضلات وتشنجات وضمور العضلات مما يؤدي إلى الشلل.

يمكن لمرض شاركو أن يجعل البلع صعبًا ويمنع الناس من تناول الطعام بشكل صحيح. يمكن أن يعاني المرضى بعد ذلك من سوء التغذية أو يسلكون الطريق الخطأ (= حادث مرتبط بتناول المواد الصلبة أو السوائل عبر الجهاز التنفسي). مع تقدم المرض ، يمكن أن يؤثر على العضلات اللازمة تنفس.

بعد 3 إلى 5 سنوات من التطور ، يمكن أن يتسبب مرض شاركو في فشل الجهاز التنفسي الذي يمكن أن يؤدي إلى الوفاة. عادة ما يبدأ المرض ، الذي يصيب الرجال أكثر بقليل من النساء (1,5،1 إلى 60) ، في حوالي 40 عامًا (بين 70 و XNUMX عامًا). أسبابه غير معروفة. في حالة واحدة من كل عشر حالات يشتبه في وجود سبب وراثي. ربما يعتمد أصل ظهور المرض على عوامل مختلفة ، بيئية ووراثية.

لا يوجد لا يوجد علاج لمرض شاركو. عقار ، ريلوزول ، يبطئ قليلاً من تطور المرض ، وهذا التطور متغير للغاية من شخص إلى آخر ، وحتى في نفس المريض ، من فترة إلى أخرى. في بعض الحالات ، المرض الذي لا يؤثر على الحواس (الرؤية ، اللمس ، السمع ، الشم ، الذوق) ، يمكن أن يستقر في بعض الأحيان. يتطلب ALS مراقبة عن كثب. تتكون الإدارة بشكل أساسي من تخفيف أعراض المرض.

انتشار هذا المرض

وفقًا لجمعية الأبحاث حول مرض شاركو ، يبلغ معدل الإصابة بمرض شاركو 1,5 حالة جديدة سنويًا لكل 100 نسمة. إما قريبة من 1000 حالات جديدة كل عام في فرنسا.

تشخيص مرض شاركو

يساعد تشخيص التصلب الجانبي الضموري في تمييز هذا المرض عن الأمراض العصبية الأخرى. يكون الأمر صعبًا في بعض الأحيان ، لا سيما بسبب عدم وجود علامة محددة للمرض في الدم ، ولأن العلامات السريرية في بداية المرض ليست بالضرورة واضحة جدًا. سيبحث طبيب الأعصاب عن تصلب العضلات أو التشنجات على سبيل المثال.

قد يشمل التشخيص أيضًا أ كهربية، الفحص الذي يسمح بتصور النشاط الكهربائي الموجود في العضلات ، والتصوير بالرنين المغناطيسي لتصور الدماغ والحبل الشوكي. قد يُطلب أيضًا إجراء اختبارات الدم والبول ، خاصةً لاستبعاد الأمراض الأخرى التي قد تكون لها أعراض شائعة لمرض التصلب الجانبي الضموري.

تطور هذا المرض

لذلك يبدأ مرض شاركو بضعف العضلات. في أغلب الأحيان ، تتأثر اليدين والساقين أولاً. ثم عضلات اللسان ، ثم عضلات الفم ، ثم عضلات التنفس.

أسباب مرض شاركو

كما قيل ، الأسباب غير معروفة حاليًا في حوالي 9 من أصل 10 حالات (5 إلى 10٪ من الحالات وراثية). تم استكشاف العديد من السبل التي يمكن أن تفسر ظهور المرض: أمراض المناعة الذاتية ، اختلال التوازن الكيميائي ... في الوقت الحالي دون نجاح.