سرطان الأوعية الصفراوية
ما هذا؟
سرطان القنوات الصفراوية هو سرطان القنوات الصفراوية. إنه يؤثر على ظهارة الشجرة الصفراوية داخل الكبد أو خارجها ، أي الأنسجة المكونة من خلايا متجاورة بشكل وثيق تشكل مجموعة القنوات التي تجمع العصارة الصفراوية. الصفراء عبارة عن سائل لزج مائل للصفرة ينتجه الكبد ، ومن ثم احتمال الإصابة بأمراض الكبد أو أمراض الكبد الزائدة.
على الرغم من قلة انتشار المرض ، فإن سرطان القنوات الصفراوية يمثل ما يقرب من 3٪ من سرطانات الجهاز الهضمي وحوالي 10 إلى 15٪ من الأورام الخبيثة الكبدية الصفراوية. هناك غلبة طفيفة للذكور في تطور هذه الحالة المرضية. بالإضافة إلى ذلك ، يتطور المرض في المتوسط بين 50 و 70 عامًا.
لا يزال أصل تطور هذا الورم غير واضح. ومع ذلك ، يبدو أن حدوثه متقطع ، أي أنه يؤثر فقط على أفراد معينين داخل مجموعة سكانية دون وجود "سلسلة انتقال" محددة. (1)
يمكن أن يتطور هذا السرطان في:
- القنوات الصفراوية داخل الكبد. تتكون هذه المسارات من قنوات صغيرة (قنوات) وقنوات رنجة وقنوات صفراوية. تتجمع هذه المجموعة من القنوات معًا لتشكيل قناة يسرى ويمنى مشتركة. هذه تترك الكبد ليشكل بدوره قناة مشتركة خارج الكبد. نوع معين من الورم الذي يؤثر على الموصل بين القنوات الكبدية اليمنى واليسرى يسمى: ورم كلاتسكين.
- القنوات الصفراوية خارج الكبد ، المكونة من القناة الصفراوية الرئيسية والقناة الصفراوية الملحقة.
تختلف الأعراض المصاحبة لهذا النوع من السرطان اعتمادًا على الضرر الداخلي أو الكبدي الإضافي. بالإضافة إلى ذلك ، تظهر المظاهر السريرية عادة عندما يكون المرض في مرحلة متقدمة من تطوره.
إنه مرض نادر يحدث بنسبة 1 لكل 100 شخص. (بالآلاف)
أعراض
تظهر أعراض المرض في مرحلة متقدمة وتختلف حسب مكان الورم.
في الواقع ، في حالة وجود الورم خارج الكبد ، فإن الأعراض المصاحبة هي: (1)
- مظاهر الركود الصفراوي: براز واضح ، يرقان ، بول داكن ، حكة ، إلخ ؛
- عدم ارتياح؛
- فقدان الوزن؛
- الشعور بالتعب والضعف.
في سياق التورط داخل الكبد ، يتم تعريف المرض بشكل أكبر من خلال عدم الراحة وأعراض معينة في البطن مثل:
- فقدان الوزن؛
- فقدان الشهية
- وجع بطن.
يمكن أيضًا أن تترافق الأعراض الأخرى مع المرض: (2)
- حمى ؛
- حكة
- ألم في الجزء الأيمن العلوي من البطن.
يتم تعريف المرض على عدة مراحل: (3)
- المرحلة 1 أ: يتم توطين السرطان داخل القنوات الصفراوية.
- المرحلة 1 ب: يبدأ السرطان بالانتشار والانتشار عبر الأوعية اللمفاوية ؛
- المرحلة الثانية: يبدأ السرطان بالانتشار عبر الأنسجة (الكبد بشكل أساسي) والأوعية اللمفاوية ؛
- المرحلة 3: السرطان موجود في شكل نقيلي في معظم الأوعية الدموية واللمفاوية.
- المرحلة الرابعة: ينتشر السرطان إلى جميع الأعضاء.
اصول المرض
لا يزال السبب الدقيق لسرطان القناة الصفراوية غير معروف حتى يومنا هذا. ومع ذلك ، فإن عوامل الخطر لتطوير سرطان القنوات الصفراوية مفهومة بشكل أفضل.
ينشأ السرطان من طفرات داخل ناقل المعلومات الجينية للخلايا: DNA.
تؤدي هذه الطفرات الجينية داخل الخلايا إلى زيادة النمو والنمو غير المنضبط للخلايا مما يؤدي إلى تكوين كتلة خلوية تسمى الورم.
في حالة عدم تشخيص السرطان في الوقت المناسب و / أو عدم علاجه على الفور ، فقد ينمو الورم بشكل أكبر وينتشر مباشرة إلى أجزاء أخرى من الجسم أو by تدفق الدم. (3)
يتميز سرطان القنوات الصفراوية بوجود ورم يصيب القنوات الصفراوية. عادة ما يتطور هذا ببطء ويكون تطوره إلى حالة نقيلية بطيئًا أيضًا.
بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتم فحص المرض في المرحلة المتقدمة من الورم.
يمكن أن ينمو الورم في أي مستوى على طول القناة الصفراوية ويمنع تدفق الصفراء.
عوامل الخطر
على الرغم من أن الأصل الدقيق للمرض لا يزال غير معروف حتى يومنا هذا ، إلا أن العديد من عوامل الخطر المرتبطة بالمرض واضحة. هذا هو الحال على وجه الخصوص مع: (2)
- وجود أكياس في القنوات الصفراوية.
- التهاب مزمن في القنوات الصفراوية أو الكبد.
- التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي والثانوي (التهاب القنوات الصفراوية الناخر مما يؤدي إلى تضييقها وتعطيل التدفق الطبيعي للصفراء) ؛
- التهاب القولون التقرحي (مرض التهاب الأمعاء الغليظة المزمن) ؛
- النقل المزمن للتيفوئيد (تطور حمى التيفود التي يأتي أصلها من عامل معدي ويمكن أن تنتقل من فرد إلى آخر) ؛
- الالتهابات الطفيلية أوبيسثوتشيس فيفيريني زوج كلونورتشيس سينينسيس.
- التعرض لشق الصدر (عامل تباين يستخدم في صور الأشعة السينية).
تلعب العوامل الشخصية الأخرى دورًا أيضًا في تطوير هذا النوع من الورم: [3)
- سن؛ الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا يكونون أكثر عرضة للإصابة بالمرض ؛
- التعرض لبعض المواد الكيميائية. يعتبر التعرض للصدر الصدري هو المثال الأكثر توضيحيًا. في الواقع ، لقد ثبت أن التعرض لهذا العامل الكيميائي المستخدم على نطاق واسع في التصوير الشعاعي ، قبل حظره في الستينيات ، يزيد من خطر الإصابة بسرطان القنوات الصفراوية. كما تشارك مواد كيميائية أخرى في زيادة مخاطر الإصابة بالمرض ، مثل الأسبستوس أو ثنائي الفينيل متعدد الكلور (مركبات ثنائي الفينيل متعدد الكلور). تم استخدام الأول لفترة طويلة كمادة مثبطة للهب في قطاعات البناء والتشييد والصناعة. غالبًا ما تستخدم مركبات ثنائي الفينيل متعدد الكلور أيضًا في الصناعة والبناء. تخضع هذه المواد الكيميائية الآن لأنظمة صارمة ؛
- وجود التهاب الكبد B أو C ؛
- وجود تليف الكبد.
- الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية (فيروس نقص المناعة البشرية) ؛
- النوع الأول والنوع الثاني من مرض السكري.
- بدانة؛
- التبغ.
الوقاية والعلاج
يجب إجراء اختبارات فحص مختلفة لسرطان القنوات الصفراوية من أجل تشخيص المرض. (3)
- يستخدم اختبار الدم في تشخيص سرطان القنوات الصفراوية. في الواقع ، في السياق الذي يتطور فيه الورم في القنوات الصفراوية ، تطلق الخلايا السرطانية بعض المواد الكيميائية المميزة التي يمكن التعرف عليها من خلال فحص الدم. ومع ذلك ، يمكن أيضًا تحرير هذه العلامات في ظل ظروف أخرى. لا يرتبط وجود هذه المواد بشكل منهجي بتطور سرطان القنوات الصفراوية ؛
- يتيح الماسح الضوئي للقنوات الصفراوية الحصول على صورة للجزء الداخلي من هذا الجزء من الجسم من أجل اكتشاف أي تشوهات ؛
- يسمح التصوير المقطعي ، من خلال سلسلة من الأشعة السينية للكبد ، بتحليل أكثر تفصيلاً لهذا العضو من خلال صور ثلاثية الأبعاد ؛
- التصوير بالرنين المغناطيسي ، باستخدام نظام المجالات المغناطيسية وموجات الراديو للحصول على صورة من داخل الكبد ؛
- التنظير الوراثي للقنوات الصفراوية والبنكرياس هو وسيلة لتسليط الضوء على تشوهات أكثر تفصيلاً في القنوات الصفراوية ؛
- يستخدم أيضًا تصوير الأقنية الصفراوية عبر الكبد عن طريق الجلد للحصول على نظرة عامة مفصلة عن المرارة ؛
- تسمح الخزعة بتأكيد التشخيص.
لا يمكن علاج معظم حالات سرطان القناة الصفراوية. ومع ذلك ، فإن علاجات المرض غالبًا ما تكون خاصة بالأعراض.
تتم متابعة المريض بفضل فريق متعدد التخصصات مكون من مجموعة من المتخصصين (جراحين ، أخصائي أورام ، أخصائي أشعة ، ممرضات ، أخصائي أمراض الجهاز الهضمي ، إلخ). (3)
تعتمد العلاجات المقدمة على الأعراض بالإضافة إلى تقدم السرطان.
في المرحلتين 1 و 2 ، يمكن إجراء الجراحة لتجديد جزء من المرارة أو القنوات الصفراوية أو الكبد.
في المرحلة الثالثة ، تعتمد فرص نجاح العلاج على مستوى الضرر الذي يصيب الأوعية اللمفاوية.
أخيرًا ، في المرحلة 4 ، يكون معدل نجاح العلاج منخفضًا نسبيًا.
يمكن أن يؤدي علاج المرض إلى تدخلات جراحية تسمح بتجديد الأنسجة السرطانية: جزء من القنوات الصفراوية يحتوي على خلايا سرطانية ، والمرارة ، وبعض الأوعية اللمفاوية المصابة أو حتى جزء من الكبد.
عادة ، يعيش ما بين 20٪ و 40٪ من الأشخاص الذين يخضعون لعملية جراحية ويخضعون لها 5 سنوات أو أكثر بعد العملية.
على خلفية آلام البطن واليرقان وما إلى ذلك ، يكون فتح القنوات الصفراوية ضروريًا في بعض الأحيان. يتم هذا الإطلاق باستخدام أنبوب رفيع يمر عبر القنوات الصفراوية.
العلاج الإشعاعي ليس هو العلاج المعتاد لسرطان القنوات الصفراوية ، ولكنه يمكن أن يكون فعالًا في تقليل الأعراض وكذلك الحد من انتشار النقائل. هناك نوعان من العلاج الإشعاعي: العلاج الإشعاعي الخارجي والعلاج الإشعاعي الداخلي.
علاوة على ذلك ، يمكن أن يسبب العلاج الإشعاعي آثارًا جانبية مثل الغثيان والقيء أو حتى التعب الشديد.
يستخدم العلاج الكيميائي أيضًا لأغراض مشابهة للعلاج الإشعاعي. أو للحد من الأعراض وذلك للحد من انتشار الورم وزيادة متوسط العمر المتوقع للموضوع المصاب. غالبًا ما يتم الجمع بين العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. الآثار الجانبية المرتبطة بالعلاج الكيميائي هي أيضًا تلك المرتبطة بالعلاج الإشعاعي بالإضافة إلى تساقط الشعر.
أظهرت بعض الأبحاث الفوائد المرتبطة بمزيج من عقارين مستخدمين في العلاج الكيميائي (سيسبلاتين وجيمسيتابين).
حتى الآن ، العلاجات المرتبطة بسرطان القنوات الصفراوية ليست فعالة مثل تلك المرتبطة بأنواع أخرى من السرطان. لذلك ، تركز العديد من الدراسات على هذا النوع من السرطان من أجل إيجاد طرق أفضل لعلاج المرض.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن البحث في تطوير العلاجات المستهدفة هو أيضًا حديث. هذه هي الأدوية التي تستهدف مرحلة معينة من تطور السرطان.