الورم القحفي البلعومي هو ورم حميد نادر يصيب الدماغ. مع نموه ، ينتهي به الأمر بالتسبب في حدوث صداع واضطرابات بصرية وأحيانًا اضطرابات هرمونية كبيرة. مرض خطير كان قاتلاً في يوم من الأيام عند الأطفال والبالغين ، وقد أصبح له توقعات أفضل بكثير اليوم بفضل التقدم في الجراحة. ومع ذلك ، فإن التدخل الجراحي يظل ثقيلًا وحساسًا ... قد تكون العلاجات الهرمونية ضرورية للحياة.

تعريف

الورم القحفي البلعومي هو ورم حميد - أي غير سرطاني - بطيء النمو ينمو في منطقة معينة من الدماغ بالقرب من الغدة النخامية.

صامت طويل ، ينتهي به الأمر إلى ضغط أنسجة المخ عندما تنمو ، مما يسبب علامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة (الصداع ، اضطرابات العين).

اعتمادًا على مداه ، يمكن أن يتسبب أيضًا في أضرار أخرى:

• تشوهات الرؤية تدل على تلف العصب البصري.
• ترتبط اضطرابات الغدد الصماء بتلف الغدة النخامية ، موصل الجهاز الهرموني.
• يمكن أن تحدث الاضطرابات العصبية أيضًا.

الأسباب

إن التكاثر غير المنضبط للخلايا الجنينية الموجودة بالفعل في الجنين هو المسؤول عن تكوين الورم. لا نعرف السبب ، لكننا نعلم أن الوراثة غير متضمنة.

تشخيصي

يشتبه في وجود ورم قحفي بلعومي عندما تصبح مظاهره مهمة للغاية بحيث لا يمكن تجاهلها.

• يعتمد التشخيص بشكل أساسي على تصوير الدماغ. يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب تصور الموقع الدقيق للورم ، وكقاعدة عامة ، تمييزه عن الأنواع الأخرى من أورام المخ.
• يجعل التقييم الهرموني من الممكن تسليط الضوء بجرعة بسيطة في نقص الدم في هرمون النمو أو الهرمونات الجنسية أو هرمونات الغدة الدرقية.
• يستخدم اختبار تقييد السوائل للكشف عن مرض السكري الكاذب. يجعل من الممكن تقييم عواقب الغياب التام للشراب عن المريض لمدة 5 إلى 15 ساعة. يتم إجراؤه في بيئة المستشفى.
• يكشف فحص قاع العين عن تلف العصب البصري.

الناس المعنيين

عادة ما يوجد الورم القحفي البلعومي في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 15 عامًا. ولكنه يتطور أحيانًا بعد ذلك بكثير ، مع حدوث ذروة أخرى بين سن 60 و 75 عامًا.

سيكون واحد من كل 50 شخصًا قلق. يمثل الورم القحفي البلعومي أقل من 5٪ من الأورام لدى الأطفال دون سن 14 عامًا.

يتجلى ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة في حالات الصداع الشديد التي تزيد من السعال أو المجهود. كما أنه يسبب القيء النفاث ، بغض النظر عن تناول الطعام.

ترتبط الاضطرابات الهرمونية بتلف الغدة النخامية ، التي تنتج هرمون النمو والهرمونات المختلفة التي تنظم إفرازات الغدد الصماء الأخرى في الجسم ، وتطلق الهرمون المضاد لإدرار البول المصنوع في منطقة ما تحت المهاد (الموجود أعلاه).

• يرجع التباطؤ في النمو إلى عجز في إنتاج هرمون النمو. إنها علامة متكررة ، موجودة في واحد من كل ثلاثة أطفال.
• كما يتأخر البلوغ في أكثر من نصف الحالات.
• في 20٪ من الحالات ، يؤدي نقص إنتاج الهرمون المضاد لإدرار البول إلى الإصابة بمرض السكري الكاذب ، مما يؤدي إلى زيادة إفراز البول ، وكثرة الاستيقاظ ليلاً للتبول أو التبول اللاإرادي. الطفل (أو البالغ) يشعر بالعطش طوال الوقت ، ويشرب كثيرًا ، وإلا فإنه يصاب بالجفاف بسرعة كبيرة.
• ترتبط السمنة ، الموجودة لدى 10 إلى 25٪ من الأطفال وقت التشخيص ، باختلال التوازن الهرموني و / أو الجوع الذي لا يمكن السيطرة عليه الناتج عن ضغط مركز الشهية في منطقة ما تحت المهاد.

يمكن أن تكون اضطرابات الرؤية كبيرة. يتسبب تلف العصب البصري في انخفاض الرؤية في إحدى العينين أو كلتيهما (الحول) أو انخفاض في مجال الرؤية بسبب ذلك.

تظهر الاضطرابات العصبية أحيانًا:

• مشاكل الذاكرة والتعلم والانتباه ،
• النوبات والشلل في جانب واحد من الجسم أو الوجه ،
• اضطرابات في تنظيم درجة حرارة الجسم ،
• مشاكل النوم.

العلاج الجراحي

أعطت التطورات في التقنيات الجراحية أملاً جديداً للعائلات المتضررة من هذه الحالة المميتة ذات يوم ، حتى لو ظل بعض الأضرار البصرية أو العصبية غير قابلة للإصلاح. يهدف التدخل إلى إزالة الورم (الاستئصال) بأسرع ما يمكن وبصورة كاملة.

يمكن إزالة الورم القحفي البلعومي الصغير عن طريق الأنف ، ولكن عادة ما يكون من الضروري فتح الجمجمة. لا يزال التدخل صعبًا ، مع خطر الوفاة بين 1 و 10٪.

يمكن إزالة الورم القحفي البلعومي بالكامل مرتين من كل ثلاث مرات. في الحالات الأخرى ، يكون من المستحيل إزالة المخلفات المجهرية ، ومرة ​​واحدة من كل عشرة ، تتم إزالة جزء فقط من الورم.

معدل التكرار هو 35 إلى 70٪ عندما يكون الاستئصال غير مكتمل ، و 15٪ عند إزالة الورم بالكامل. 

المعالجة بالإشعاع

يمكن تقديمه في حالة الانتكاس أو بقايا الورم ، ويسمح لـ 70٪ من المرضى بالشفاء بشكل دائم. تدوم جلسات التشعيع غير مؤلمة حوالي خمسة عشر دقيقة.

سكين جاما (العلاج الإشعاعي)

تستخدم الجراحة الإشعاعية باستخدام سكين جاما أشعة جاما القوية جدًا لتدمير الأورام الصغيرة في إشعاع واحد. 

العلاج الهرموني

عادة ما تتضرر الغدة النخامية بشكل دائم بعد العملية. يتم إعطاء الهرمونات البديلة لتعويض النقص الهرموني ، يوميًا وفي أغلب الأحيان مدى الحياة:

• يُوصَف هرمون النمو للأطفال الذين توقفوا عن النمو ، وأحيانًا للبالغين أيضًا بسبب دوره في عملية التمثيل الغذائي.
• تسمح الهرمونات الجنسية بالبلوغ ومن ثم النشاط الجنسي الطبيعي. يمكن أيضًا تقديم حقن Gonadotropin لعلاج مشاكل الخصوبة.
• تلعب هرمونات الغدة الدرقية دورًا أساسيًا في عملية التمثيل الغذائي وكذلك في تطوير الهيكل العظمي والجهاز العصبي.
• يعالج ديزموبريسين مرض السكري الكاذب.
• الجلوكوكورتيكويدات ضرورية لإدارة الإجهاد والتمثيل الغذائي.

دعم المريض

التثقيف العلاجي

من الضروري إدارة العلاج الهرموني بشكل صحيح.

الدعم النفسي

يساعد في التعامل مع الإعلان عن التشخيص أو العملية أو خطر الانتكاس أو قيود العلاج الهرموني.

الشهية التي لا يمكن كبتها (الإفراط في الأكل) هي نتيجة متكررة للعملية وترتبط بتلف ما تحت المهاد. ثبت أن تناول الوجبات الخفيفة المتواصل أو الإكراهات الغذائية يكاد يكون من المستحيل السيطرة عليها ، مما يؤدي إلى زيادة الوزن بشكل كبير في بعض الأحيان وإلى مشاكل نفسية. يمكن أن تكون استشارة أخصائي في اضطرابات الأكل مفيدة.

رعاية متخصصة

بعد العملية ، بعض الإعاقات تتطلب متابعة متخصصة.

• ما يصل إلى 30٪ من المرضى يعانون من إعاقة بصرية.
• مشاكل الذاكرة شائعة أيضًا.