دليل على حدوث تغيير في المادة البيضاء التي تحيط بالخلايا العصبية ، اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي هو مرض عصبي يؤثر في وقت واحد على عدة مناطق من الدماغ ويتطور تدريجيًا. أسبابه متعددة. 

يتم تمديد الخلايا العصبية (الخلايا العصبية في الدماغ) بواسطة ألياف عصبية تسمى المحاور العصبية ، والتي ستتصل مع الآخرين في الدماغ من خلال نقاط الاشتباك العصبي (نهايات المحور العصبي). هذه الألياف العصبية محاطة بغمد (المايلين) الذي يعزلها عن بعضها البعض وهو جزء من المادة البيضاء في الدماغ.

يشهد اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML) على حدوث تغيير في عدة أماكن من دماغ هذا الغمد الذي يحيط بالمحاور ، مما يتسبب في حدوث دوائر قصيرة بينها. هذه الدوائر القصيرة هي أصل اختلالات الدماغ فيما يتعلق بتعبئة العضلات والنشاط الدماغي (الفكر أو الإدراك) والألياف العصبية للحساسية. ومن هنا حدوث الشلل واضطرابات الفكر والحساسية.

غالبًا ما يكون هذا المرض العصبي التنكسي تقدميًا ، ويتطور في طفرات أو ببطء شديد وفي نفس الوقت يؤثر على عدة مواقع في الدماغ (متعدد البؤر). أسبابه متعددة وتعتمد أعراضه على المواقع المصابة.

أسباب اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي (PML) عديدة ومتنوعة في طبيعتها:

وراثي أو وراثي

تبدأ أحيانًا في وقت مبكر جدًا كما هو الحال في بعض المتلازمات أو الأمراض مثل مرض كاداسيل المرتبط بطفرة جينية ، متلازمة ترنح الطفولة في أصل تجاويف المادة البيضاء في الدماغ عن طريق تدمير المايلين ، التصلب المتعدد (MS) الذي يحدث في أساس وراثي ويسبب في بعض الأحيان تجاويف (شكل تجويفي من مرض التصلب العصبي المتعدد) ، أو أمراض تنكسية في الدماغ مثل متلازمة إكس الهش أو مرض الميتوكوندريا.

أصل الأوعية الدموية

هو خَرَف وعائي ناتج عن تلف الأوعية الدقيقة للدماغ (اعتلال الأوعية الدقيقة) المرتبط بالعمر وارتفاع ضغط الدم غير المتوازن أو مرض السكري.

من أصل سام 

عن طريق تناول بعض الأدوية مثل الميثوتريكسات المستخدم في علاج بعض أنواع السرطان أو أمراض المناعة الذاتية (التهاب المفاصل الروماتويدي أو التهاب المفاصل الروماتويدي ، وما إلى ذلك) ، والتسمم بأكسيد النيتريك (التسخين بغاز معيب) أو استنشاق أبخرة الهيروين (استخدام إدمان). يمكن أن يغير العلاج الإشعاعي أيضًا المادة البيضاء في الدماغ.

من أصل تنكسي

يرتبط بالعمليات الالتهابية التي تؤثر على الجهاز العصبي مثل مرض التصلب العصبي المتعدد أو داء الكريات البيض أو مرض الزهايمر ، أحيانًا يكون وراثي المنشأ ولكن ليس دائمًا ، مع المرض الأخير المتمثل في تراكم الرواسب التي من شأنها أن تعطل انتقال الخلايا العصبية (ترسبات الأميلويد والتنكس العصبي الليفي المرتبط بـ وجود البروتينات في الدماغ ، ببتيد بيتا اميلويد وبروتين تاو).

أصل معدي

نادرًا ما يحدث في حالات العدوى الفيروسية مثل فيروس الورم الحليمي (فيروس JC) أو الإيدز (2 إلى 4٪ من المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية).

تختلف أعراض اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي (PML) تبعًا للمناطق المصابة وسبب هذه العملية التنكسية في الدماغ:

• الشعور بالضعف أو صعوبة التحدث أو التفكير في بداية المرض ؛
• الرعاش المتعمد (متلازمة المخيخ) واضطرابات المشي في متلازمة X الهشة أو مرض الميتوكوندريا ، واضطرابات التنسيق الإرادي ، والأعراض التي تظهر في وقت مبكر في هذه الأمراض الوراثية أو الجينية وتتقدم تدريجياً وحتمياً ... ؛
• الاضطرابات النفسية أثناء تنكس الأوعية الدموية ، وغالبًا ما تحدث لاحقًا عند كبار السن الذين يعانون من اضطرابات المزاج ، والاضطرابات المعرفية (الارتباك الزماني المكاني ، واضطرابات الذاكرة) ، وأحيانًا الأوهام والارتباك ؛
• ضعف الحساسية والمهارات الحركية في حالات انحطاط المنشأ السامة ؛
• التدهور المعرفي في تنكس الدماغ مثل مرض الزهايمر مع ضعف الذاكرة والتوجه والانتباه وحل المشكلات والتخطيط والتنظيم والتفكير ؛
• يزداد خطر الإصابة بحادث وعائي دماغي (سكتة دماغية) في اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي ؛
• الصداع النصفي ونوبات الصرع.

تشير العلامات السريرية بالفعل إلى هذا المرض ، لكن التصوير بالرنين المغناطيسي مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو الذي سيجعل من الممكن العثور على آفات توحي بوجود المادة البيضاء في الدماغ.

يُشار أحيانًا إلى اكتشاف فيروس JC عن طريق البزل القطني في حالة الاشتباه في الإصابة باعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي من أصل فيروسي.

عادة ما يتم تشخيص الإيدز بالفعل وإذا لم يكن كذلك ، فيجب البحث عنه.

علاج اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي هو السبب:

• البحث عن الأسباب السامة (المخدرات ، الهيروين ، إلخ) والقضاء عليها ؛ 
• تأكيد تشخيص التنكس الدماغي لمرض الزهايمر ، مرض التصلب العصبي المتعدد ، داء الكريات البيض ، الخرف من الأوعية الدموية.

ستبقى آفات المادة البيضاء لا رجعة فيها وسيؤدي الدعم النفسي والاجتماعي والتحفيز المعرفي إلى إبطاء تقدم هذا المرض الذي يتطور أحيانًا على مدى عدة سنوات.