الفقاع الفقاعي هو مرض جلدي (جلدي).

يتميز الأخير بتطور فقاعات كبيرة على لويحات حمامية (لويحات حمراء على الجلد). يؤدي ظهور هذه الفقاعات إلى حدوث آفات وغالبًا ما يكون سببًا للحكة. (1)

إنه أحد أمراض المناعة الذاتية ، نتيجة لاضطراب في جهاز المناعة لدى الشخص المصاب. يتكون هذا التنظيم للجهاز المناعي من إنتاج أجسام مضادة محددة ضد جسمه.

هذه الحالة المرضية نادرة ولكنها قد تكون خطيرة. يتطلب علاجًا طويل الأمد. (1)

على الرغم من أنه مرض نادر ، إلا أنه أيضًا أكثر الأمراض الجلدية الفقاعية شيوعًا. (2)

انتشاره هو 1/40 (عدد الحالات لكل فرد) ويؤثر بشكل رئيسي على كبار السن (في المتوسط ​​حوالي 000 سنة ، مع زيادة طفيفة في المخاطر بالنسبة للنساء).

يوجد أيضًا شكل طفولي ويؤثر على الطفل خلال السنة الأولى من حياته. (3)

الفقاع الفقاعي هو مرض جلدي من أصل المناعة الذاتية. وبالتالي فإن الشخص الذي يعاني من هذا المرض ينتج أجسامًا مضادة ضد كائنه (الأجسام المضادة الذاتية). يهاجم هذين النوعين من البروتينات: AgPB230 و AgPB180 الموجودان بين أول طبقتين من الجلد (بين الأدمة والبشرة). من خلال التسبب في انفصال بين هذين الجزأين من الجلد ، تؤدي هذه الأجسام المضادة الذاتية إلى تكوين الفقاعات المميزة للمرض. (1)

تتمثل الأعراض غير النمطية للفقعان الفقاعي في ظهور فقاعات كبيرة (بين 3 و 4 مم) ولون فاتح. تحدث هذه الفقاعات بشكل رئيسي في الأماكن التي يكون الجلد فيها أحمر اللون (حمامي) ، ولكن يمكن أن تظهر أيضًا على الجلد السليم.

عادة ما تكون الآفات الجلدية موضعية في الجذع والأطراف. في كثير من الأحيان يدخر الوجه. (1)

حكة الجلد (الحكة) ، في بعض الأحيان في وقت مبكر عندما تظهر الفقاعات ، هي أيضا مهمة لهذا المرض.

تم إثبات عدة أشكال من المرض: (1)

- الشكل العام وأعراضه ظهور فقاعات بيضاء كبيرة وحكة. هذا النموذج هو الأكثر شيوعًا.

- الشكل الحويصلي ، والذي يعرف بظهور بثور صغيرة جدًا في اليدين مصحوبة بحكة شديدة. هذا النموذج أقل شيوعًا.

- الشكل الشروى: كما يوحي اسمه ، ينتج عنه ظهور بقع شرى تسبب أيضًا حكة شديدة.

- شكل يشبه الحكة ، وتكون الحكة أكثر انتشارًا ولكنها شديدة. يمكن أن يسبب هذا الشكل من المرض أيضًا الأرق في الشخص المصاب. بالإضافة إلى ذلك ، ليست الفقاعات التي يمكن التعرف عليها على شكل حكاك بل قشور.

قد لا تظهر أي أعراض على بعض المرضى. يصاب البعض الآخر باحمرار طفيف أو حكة أو تهيج. أخيرًا ، فإن الحالات الأكثر شيوعًا تتطور إلى احمرار وحكة شديدة.

يمكن أن تنفجر البثور وتشكل قرحًا أو قروحًا مفتوحة. (4)

الفقاع الفقاعي هو مرض جلدي المناعة الذاتية.

ينتج عن أصل المرض هذا إنتاج الأجسام المضادة (بروتينات الجهاز المناعي) من قبل الجسم ضد خلاياه. يؤدي إنتاج الأجسام المضادة الذاتية هذا إلى تدمير الأنسجة و / أو الأعضاء وكذلك التفاعلات الالتهابية.

التفسير الحقيقي لهذه الظاهرة غير معروف بعد. ومع ذلك ، قد يكون لبعض العوامل صلة مباشرة أو غير مباشرة مع تطور الأجسام المضادة الذاتية. هذه عوامل بيئية أو هرمونية أو طبية أو حتى وراثية. (1)

يتم توجيه هذه الأجسام المضادة الذاتية التي ينتجها الشخص المصاب ضد بروتينين: BPAG1 (أو AgPB230) و BPAG2 (أو AgPB180). تلعب هذه البروتينات دورًا هيكليًا في التقاطع بين الأدمة (الطبقة السفلية) والبشرة (الطبقة العليا). تتعرض هذه الجزيئات الكبيرة للهجوم من قبل الأجسام المضادة الذاتية ، ويتقشر الجلد ويتسبب في ظهور الفقاعات. (2)

بالإضافة إلى ذلك ، لا توجد عدوى مرتبطة بهذه الحالة المرضية. (1)

بالإضافة إلى ذلك ، تظهر الأعراض بشكل عام بشكل عفوي وغير متوقع.

شبيه الفقاع الفقاعي ليس كذلك: [3)

- عدوى

- حساسية ؛

- حالة تتعلق بنمط الحياة أو النظام الغذائي.

الفقاع الفقاعي هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، وبهذا المعنى فهو ليس مرضًا وراثيًا.

ومع ذلك ، فإن وجود جينات معينة قد يكون خطرًا للإصابة بالمرض لدى الأشخاص الذين يحملون هذه الجينات. إما أن يكون هناك استعداد وراثي معين.

ومع ذلك ، فإن خطر الاستعداد هذا منخفض للغاية. (1)

نظرًا لأن متوسط ​​عمر تطور المرض يبلغ حوالي 70 عامًا ، فقد يكون عمر الشخص عامل خطر إضافي للإصابة بالفقعان الفقاعي.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب ألا نغفل حقيقة أن هذا المرض يتم تعريفه أيضًا من خلال شكل طفولي. (3)

بالإضافة إلى ذلك ، تظهر غلبة طفيفة للمرض عند النساء. لذلك فإن الجنس الأنثوي يجعله عامل خطر مرتبطًا به. (3)

التشخيص التفريقي للمرض مرئي بشكل أساسي: ظهور فقاعات واضحة في الجلد.

يمكن تأكيد هذا التشخيص عن طريق خزعة الجلد (أخذ عينة من الجلد التالف لتحليلها).

يمكن استخدام استخدام التألق المناعي في عرض الأجسام المضادة بعد فحص الدم. (3)

تهدف العلاجات الموصوفة في سياق وجود الفقعان الفقاعي إلى الحد من تكون الفقاعات وعلاج الفقاعات الموجودة بالفعل في الجلد. (3)

العلاج الأكثر شيوعًا المرتبط بالمرض هو العلاج بالكورتيكوستيرويد الجهازي.

ومع ذلك ، بالنسبة للأشكال الموضعية من شبيه الفقاع الفقاعي ، فإن العلاج بالكورتيكوستيرويد الموضعي (يعمل فقط في مكان تطبيق الدواء) ، جنبًا إلى جنب مع القشرانيات الجلدية من الفئة الأولى (دواء يستخدم في علاج الجلد المحلي). (2)

وصفة طبية للمضادات الحيوية من عائلة التتراسيكلين (ترتبط أحيانًا بتناول فيتامين ب) قد تكون فعالة أيضًا من قبل الطبيب.

غالبًا ما يوصف العلاج على المدى الطويل ويكون فعالًا. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أحيانًا ملاحظة انتكاس المرض بعد التوقف عن العلاج. (4)

بعد تشخيص وجود شبيه الفقاع الفقاعي ، يوصى بشدة باستشارة طبيب الأمراض الجلدية. (3)