متلازمة راي هي مرض نادر غير التهابي يمكن أن يتسبب في أضرار جسيمة للكبد والدماغ. إذا لم يتم علاج المرض بسرعة ، فقد يتسبب في تلف دماغي لا رجعة فيه أو حتى يكون قاتلاً للفرد.

أكثر الأشخاص الذين يتأثرون بمتلازمة راي هم الأطفال والشباب الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا. ومع ذلك ، تم تحديد حالات كبار السن بالفعل. (1)

يبلغ معدل انتشار هذا المرض في فرنسا (عدد حالات المرض في وقت معين ، في مجموعة سكانية معينة) 0.08 حالة لكل 100 طفل.

تم طرح ارتباط السبب والنتيجة في الولايات المتحدة عند تناول الأسبرين وتطور متلازمة راي.

ثم تم تقييم هذا الارتباط في فرنسا (بين 1995 و 1996). سمح هذا الأخير بإحصاء 8 أطفال دون سن 15 عامًا يعانون من هذه المتلازمة وتناول الأسبرين. ومع ذلك ، فإن التشكيك في نسبة الفائدة / المخاطر من الأسبرين لم يكن فعالاً على الرغم من التحذير. هذا الاهتمام الخاص لوصفات الأسبرين يتعلق بالأطفال المصابين بأمراض فيروسية ، مثل جدري الماء والأنفلونزا وما إلى ذلك.

بهذا المعنى ، أثبتت الوكالة الوطنية للصحة والأدوية (ANSM) حقيقة أنه لا ينبغي إعطاء حمض أسيتيل الساليسيليك (الأسبرين) للأطفال الذين يعانون من هذا النوع من الفيروسات ما لم تفشل جميع الإجراءات الأخرى. . بالإضافة إلى ذلك ، في حالة القيء أو الاضطرابات العصبية أو اضطرابات الوعي أو السلوك غير الطبيعي ، يجب إيقاف هذا العلاج. (3)

الأعراض الأكثر شيوعًا المرتبطة بمتلازمة راي هي: (1)

- التقيؤ بدون سبب.

- التراخي: قلة الاهتمام والحماس والطاقة ؛

- النعاس

- زيادة التنفس

- نوبات الصرع.

غالبًا ما تظهر هذه الأعراض "العامة" بعد أيام قليلة من الإصابة الفيروسية.

في بعض الحالات ، يمكن أن تتطور هذه الأعراض المبكرة إلى أعراض أكثر حدة: (1)

- اضطرابات الشخصية: التهيج ، والإثارة ، والسلوك العدواني ، وما إلى ذلك ؛

- حالة من الارتباك والقلق يمكن أن تترافق أحيانًا مع الهلوسة ؛

- فقدان الوعي الذي يمكن أن يؤدي إلى غيبوبة.

يجب استشارة الطبيب في وقت مبكر النرد للاشتباه في هذه المتلازمة لدى الطفل.

على الرغم من أن هذه الأنواع من الأعراض لا ترتبط بالضرورة بمتلازمة راي ، فمن الضروري التحقق من الفرضية لتأكيد أو عدم تطور علم الأمراض. في هذه الحالة ، من الضروري تحذير الطبيب من تناول الأسبرين المحتمل في مرحلة الطفولة والذي قد يكون مرتبطًا بتطور هذه المتلازمة. علاوة على ذلك ، إذا لم يكن لدى الطفل وصفة طبية لتناول الأسبرين سابقًا ، فيمكن استبعاد احتمال تطور المرض. (1)

الأصل الدقيق لمتلازمة راي غير معروف حاليًا. ومع ذلك ، فإن معظم حالات المرض تتعلق بالأطفال والشباب (الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا) الذين يتعافون من عدوى فيروسية ، وخاصة الأنفلونزا أو جدري الماء. بالإضافة إلى ذلك ، كان لهؤلاء المرضى وصفة طبية للأسبرين في علاج هذه العدوى الفيروسية. بهذا المعنى ، فإن العلاج بالأسبرين للفيروس يجعله السبب الأكثر شيوعًا.

 عنصر إضافي في تطور هذا المرض ينتج عنه هياكل صغيرة داخل الخلايا: الميتوكوندريا ، التي تضررت.

توفر هذه الهياكل الخلوية الطاقة اللازمة لتطوير الخلايا. هم مهمون بشكل خاص لعمل الكبد بشكل صحيح. في الواقع ، تقوم الميتوكوندريا أيضًا بتصفية السموم من مجرى الدم وتشارك أيضًا في تنظيم نسبة السكر في الدم (مستويات السكر) في الجسم.

في السياق الذي تتأثر فيه هذه العمليات التنظيمية الكبدية ، يمكن تدمير الكبد. ينتج تدمير الكبد عن إنتاج المواد الكيميائية السامة. من خلال المرور عبر مجرى الدم ، يمكن لهذه السموم أن تلحق الضرر بالكائن الحي بأكمله وبشكل خاص الدماغ. (1)

يمكن أن تكون الأمراض الأخرى هي سبب الأعراض المرتبطة بمتلازمة راي. بهذا المعنى ، يمكن استبعاد تشخيص هذا النوع من المتلازمة في ظل ظروف معينة. تشمل هذه الأمراض الأخرى:

- التهاب السحايا: التهاب الأغشية الواقية التي تغطي الدماغ والنخاع الشوكي.

- التهاب الدماغ: التهاب الدماغ.

- أمراض تجمع الاضطرابات الأيضية التي تؤثر على التفاعلات الكيميائية للكائن الحي. الأكثر شيوعًا هو: نازعة هيدروجين السلسلة المتوسطة أسيل CoA (MCADD).

يتمثل عامل الخطر الرئيسي لمتلازمة راي في تناول الأسبرين بشكل أساسي عند علاج عدوى فيروسية شبيهة بالإنفلونزا أو جدري الماء عند الأطفال أو الشباب.

يبدأ تشخيص هذا المرض بالتشخيص التفريقي في ضوء الأعراض التي يعرضها المريض وكذلك تاريخه ، خاصة فيما يتعلق بتناول الأسبرين أثناء علاج عدوى فيروسية.

يمكن أن يسمح تحليل الدم والبول أيضًا بتشخيص متلازمة راي بمعنى أنه يمكن العثور على السموم المميزة لعلم الأمراض في سوائل الجسم هذه. إن وجود هذه المواد الضارة بالجسم هو مصدر غير طبيعي لوظيفة الكبد.

يمكن أن تكون الاختبارات الأخرى هدفًا لإثبات المتلازمة:

- الماسح الضوئي ، مما يجعل من الممكن تسليط الضوء على أي تورم في الدماغ ؛

- البزل القطني ، حيث يتم أخذ عينة من السائل النخاعي من الحبل الشوكي وتحليلها للتحقق من وجود البكتيريا أو الفيروسات المحتملة ؛

- خزعة الكبد ، حيث يتم أخذ عينة من نسيج الكبد وفحصها تحت المجهر لتحديد وجود أو عدم وجود خلايا مرتبطة بمتلازمة راي.

يجب تنفيذ علاج المرض بمجرد التشخيص.

الهدف من العلاج هو تقليل الأعراض والسماح للأعضاء الحيوية بأداء وظائفها وكذلك حماية الدماغ من الأضرار المحتملة التي يمكن أن يسببها المرض.

يمكن إعطاء عدد كبير من الأدوية ، عن طريق الوريد عادةً ، مثل:

- الشوارد والسوائل ، مما يجعل من الممكن استعادة توازن الأملاح والمعادن والعناصر الغذائية في الجسم (وخاصة نسبة السكر في الدم في مجرى الدم) ؛

- مدرات البول: لمساعدة الكبد في عمله.

- مزيلات السموم من الأمونيا ؛

- مضادات الاختلاج ، في علاج نوبات الصرع.

يمكن أيضًا وصف مساعدات الجهاز التنفسي في المكان الذي يعاني فيه الطفل من صعوبة في التنفس.

بمجرد أن ينحسر التورم في الدماغ ، تعود وظائف الجسم الحيوية الأخرى إلى طبيعتها عادةً. (1)