المحتويات
التهاب الأوعية الدموية في الشعيرات الدموية الصغيرة
التهاب الأوعية الدموية في الشعيرات الدموية الصغيرة
هذه مجموعة كبيرة من الالتهاب الوعائي لجدار الشرايين أو الأوردة أو الشعيرات الدموية ، ويكون تشخيصها متغيرًا للغاية اعتمادًا على ما إذا كان التهابًا وعائيًا جلديًا نقيًا أم جهازيًا.
الجانب السريري الأكثر شيوعًا هو البرفرية (البقع الأرجوانية التي لا تتلاشى عند الضغط عليها) المنتفخة والمتسللة ، خاصة في الأطراف السفلية ، والتي تتفاقم بالوقوف ، والتي يمكن أن تتخذ عدة أشكال (نمطي وكدمي ، نخرية ، بثثرية ...) أو ليفيو ، تشكيل نوع من شبكة أرجوانية (شبكية حية) أو التبقع (ليفيشو راسيموزا) على الساقين. يمكننا أيضًا ملاحظة ظاهرة رينود (تتحول بعض الأصابع إلى اللون الأبيض في البرد).
قد تترافق البرفرية والعيش مع آفات أخرى على الجلد (حطاطات ، عقيدات ، آفات نخرية ، فقاعات نازفة) ، شرى ثابت لا يسبب الحكة.
يشكل وجود مظاهر خارج الجلد عاملاً من عوامل الجاذبية ، مما يدل على وجود تورط الأوعية الدموية في الأعضاء:
- آلام المفاصل،
- آلام في البطن ، براز أسود ، اضطراب العبور ،
- الاعتلال العصبي المحيطي
- وذمة في الأطراف السفلية ،
- ارتفاع ضغط الدم
- صعوبات في التنفس ، ربو ، سعال مصحوب بالدم ...
يصف الطبيب فحوصات تهدف إلى البحث عن سبب وعلامات الخطورة: فحص الدم مع عدد خلايا الدم ، البحث عن الالتهابات ، تحاليل الكبد والكلى ، إلخ ، البحث عن الدم في البراز والأشعة السينية حسب نقاط الاتصال ( أشعة سينية للرئة في حالة وجود صعوبات في التنفس ، إلخ).
التهاب الأوعية الدموية الناجم عن العدوى:
- جرثومي: العقدية ، المكورات سالبة الجرام (المكورات البنية والمكورات السحائية)
- الفيروسية: التهاب الكبد ، كريات الدم البيضاء المعدية ، فيروس نقص المناعة البشرية ، إلخ.
- طفيلي: ملاريا ...
- الفطرية: المبيضات البيض ...
التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالتشوهات المناعية
- النوع الثاني (أحادي النسيلة المختلط) والنوع الثالث (متعدد النسيلة المختلط) كريو جلوبولين الدم ، المرتبط بأمراض المناعة الذاتية ، العدوى (خاصة التهاب الكبد C) أو أمراض الدم
- نقص التكميل (الأوعية الدموية الشريانية لماك دوفي)
- Hyperglobulinémie (Hyperglobulinémie في Waldenström's hyperglobulinémique Purple)
- التهاب الوصلة: الذئبة ، متلازمة Gougerot-Sjögren ، التهاب المفاصل الروماتويدي ...
- التهاب الأوعية الدموية من أمراض الدم والأورام الخبيثة
- اللوكيميا ، سرطان الغدد الليمفاوية ، المايلوما ، السرطان
- التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA (الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات)
Micro Poly Angéite أو MPA
التهاب الأوعية الدقيقة (MPA) هو التهاب جهازي ناخر تتشابه علاماته السريرية مع أعراض PAN.
يرتبط MPA بـ ANCA من النوع المضاد للميلوبيروكسيديز (مضاد MPO) وعادة ما يؤدي إلى التهاب كبيبات الكلى التدريجي السريع والتورط الرئوي الذي لا يوجد في PAN.
يبدأ علاج MPA كما هو الحال مع PAN بالعلاج بالكورتيكوستيرويد ، وأحيانًا يتم دمجه مع مثبطات المناعة (سيكلوفوسفاميد على وجه الخصوص)
مرض فيجنر
الورم الحبيبي فيجنر هو التهاب الأوعية الدموية الذي يتميز بشكل عام بأعراض الأنف والأذن والحنجرة أو أعراض الجهاز التنفسي (التهاب الجيوب الأنفية ، والاعتلال الرئوي ، وما إلى ذلك) المقاومة للعلاجات بالمضادات الحيوية.
كلاسيكياً ، ينتج عن إصابة الأنف والحنجرة المنتشر (التهاب الجيوب الأنفية المدمر) والرئوي (العقيدات المتنيّة) والتورط الكلوي (التهاب كبيبات الكلى الناخر ضعيف المناعة) الثالوث الكلاسيكي لورم فيجنر الحبيبي.
يؤثر الغشاء المخاطي الجلدي على ما يقرب من 50٪ من المرضى: البرفرية (بقع أرجوانية لا تختفي عند الضغط عليها) منتفخة ومتسللة ، حطاطات ، عقيدات تحت الجلد ، تقرحات جلدية ، بثور ، حويصلات ، التهاب اللثة مفرط التنسج ...
ANCA هو اختبار تشخيصي وتطوري للورم الحبيبي فيجنر ، مع التألق السيتوبلازمي المنتشر (c-ANCA) ، الحبيبي الدقيق مع التعزيز حول النواة و / أو التألق حول النواة البحتة (P-ANCA).
يجب أن يتم علاج الورم الحبيبي فيجنر ، والذي يمكن اعتباره أحيانًا حالة طبية طارئة ، في مستشفى متخصص ، عن طريق مزيج من الكورتيزون وسيكلوفوسفاميد الفموي.
مرض شيرج وستراوس
الربو هو معيار رئيسي ومبكر لهذا الالتهاب الوعائي ، والذي يسبقه في المتوسط بثماني سنوات قبل ظهور العلامات الأولى لالتهاب الأوعية الدموية (اعتلال الأعصاب ، واضطرابات الجيوب الأنفية ، وما إلى ذلك) والتي تستمر بعد ذلك.
تظهر اختبارات الدم على وجه الخصوص زيادة واضحة في خلايا الدم البيضاء متعددة النوى الحمضية
يبدأ علاج داء شيرج وستراوس بالعلاج بالكورتيكوستيرويد ، وأحيانًا يتم دمجه مع مثبطات المناعة (خاصة سيكلوفوسفاميد)
رأي طبيبنا
البرفرية المخترقة (بقع أرجوانية سميكة إلى حد ما لا تتلاشى مع ضغط الإصبع) هي العلامة الرئيسية لالتهاب الأوعية الدموية. لسوء الحظ ، لا تكون هذه العلامة موجودة دائمًا وغالبًا ما يجعل تنوع العلامات السريرية غير المحددة التشخيص صعبًا على الأطباء. وبالمثل ، غالبًا ما يكون من الصعب العثور على سبب لعلاج التهاب الأوعية الدموية الصغيرة ، وهي إلى حد بعيد الحالة الأكثر أهمية التي تمت مواجهتها في الممارسة الحالية مقارنة بالتهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية المتوسطة والكبيرة: حوالي نصف التهاب الأوعية الدموية الصغيرة. لم يتم العثور على أي سبب خلال الاستكشافات البيولوجية والإشعاعية التي يقوم بها الطبيب للبحث عن المسببات. غالبًا ما نتحدث عن "التهاب الأوعية الدموية التحسسي" أو "التهاب الأوعية الدموية المفرط الحساسية" أو بالأحرى "التهاب الأوعية الدموية الجلدية للأوعية الصغيرة ذات العيار المجهول السبب". الدكتور لودوفيك روسو ، طبيب جلدية |
معالم
مجموعة دراسة التهاب الأوعية الدموية الفرنسية: www.vascularites.org
Dermatonet.com ، موقع معلومات عن الجلد والشعر والجمال بواسطة طبيب أمراض جلدية
MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm