مرض بهجت مرض مرتبط بالتهاب الأوعية الدموية. يتجلى بشكل رئيسي في تقرحات الفم أو الأعضاء التناسلية ، ولكن أيضًا من خلال تلف العينين أو الجلد أو المفاصل. المظاهر الأكثر خطورة تتكون من تلف عصبي أو في الجهاز الهضمي ، تجلط وريدي وتمدد الأوعية الدموية الشرياني بالإضافة إلى بعض الأضرار العينية التي يمكن أن تسبب العمى. العلاج هو في المقام الأول من الأعراض وقد يشمل الكولشيسين والكورتيكوستيرويدات مع أو بدون مثبطات المناعة للمظاهر الأكثر حدة.

تم وصف هذا المرض لأول مرة من قبل طبيب الأمراض الجلدية بهجت في عام 1934. وهو يشير إلى اضطراب التهابي قد يشمل التهاب الأوعية الدموية ، أي التهاب الشرايين و / أو الأوردة ذات العيار الصغير أو الكبير. ، وكذلك الجلطات ، وهذا يعني أن الجلطات تتشكل أيضًا في الشرايين و / أو الأوردة.

ينتشر مرض بهجت في حوض البحر الأبيض المتوسط ​​واليابان. يصيب كل من الرجال والنساء ولكنه يميل إلى أن يكون أكثر حدة عند الرجال. يحدث عادة بين سن 18 و 40 ويمكن رؤيته عند الأطفال. 

يتطور في دفعات تتخللها فترات مغفرة. يمكن أن تكون قاتلة في بعض الأحيان ، بعد المضاعفات العصبية ، أو الأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية المتمزق) أو اضطرابات الجهاز الهضمي. يدخل عدد كبير من المرضى في نهاية المطاف في حالة مغفرة.

سبب مرض بهجت غير معروف. 

يمكن أن تشارك المحفزات المناعية ، بما في ذلك محفزات المناعة الذاتية ، والفيروسات (مثل فيروس الهربس) أو البكتيرية (مثل العقديات). أليل HLA-B51 هو عامل خطر رئيسي. في الواقع ، فإن حاملي هذا الأليل معرضون لخطر الإصابة بالمرض بنسبة 1,5 إلى 16 مرة أعلى من غير حاملي هذا الأليل.

تتنوع المظاهر السريرية لمرض بهجت وقد تؤدي إلى إعاقة أنشطة الحياة اليومية. وتشمل هذه:

• تلف الجلد مثل تقرحات الفم الموجودة في 98 ٪ من الحالات ، وتوجد تقرحات الآفة التناسلية في 60 ٪ من الحالات وتوجد بشكل مفضل للرجال على كيس الصفن ، والتهاب الجريبات الكاذب ، والعقيدات الجلدية تحت الجلد الموجودة في 30 إلى 40 ٪ من الحالات ؛
• تلف المفاصل ، مثل ألم المفاصل والتهاب قلة المفاصل الالتهابي في المفاصل الكبيرة (الركبتين والكاحلين) ، موجود في 50 ٪ من الحالات ؛
• تلف العضلات ، نادر إلى حد ما ؛
• تلف العين ، مثل التهاب القزحية ، أو التهاب المشيمية ، أو التهاب المشيمية ، موجود في 60 ٪ من الحالات ، ويسبب مضاعفات خطيرة مثل إعتام عدسة العين ، والزرق ، والعمى ؛
• يوجد ضرر عصبي في 20٪ من الحالات. غالبًا ما تبدأ النوبات بالحمى والصداع. وهي تشمل التهاب السحايا والدماغ ، وتلف الأعصاب القحفية ، والتهاب الوريد الخثاري في الجيوب الدماغية.
• تلف الأوعية الدموية: تجلط وريدي ، سطحي في كثير من الأحيان ، موجود في 30 إلى 40 ٪ من الحالات ؛ تلف الشرايين ، نادر ، مثل التهاب الشرايين الالتهابي أو تمدد الأوعية الدموية ؛
• اضطرابات قلبية نادرة ، مثل التهاب عضلة القلب أو التهاب الشغاف أو التهاب التامور. 
• اضطرابات الجهاز الهضمي ، وهي نادرة في أوروبا ، وتتجلى في عدم الراحة في البطن وآلام البطن والإسهال مع القرحة المعوية ، على غرار تفشي مرض كرون أو التهاب القولون التقرحي ؛
• من الممكن حدوث اضطرابات أخرى نادرة ، خاصةً في الكلى والخصية.

لا يوجد علاج لمرض بهجت. تهدف العلاجات المتاحة إلى السيطرة على المرض عن طريق تقليل الالتهاب.

إن إدارة مرض بهجت متعددة التخصصات (طبيب عام ، طبيب عيون ، طبيب باطني ، إلخ). العلاج يعتمد على المظاهر السريرية:

• الكولشيسين (1 إلى 2 ملليجرام في اليوم) يظل أساس العلاج ، وخاصة تلف الجلد والمفاصل. قد يكون كافيا في أشكال خفيفة ؛
• يتطلب الضرر العصبي والعيني والأوعية الدموية العلاج بالكورتيكوستيرويدات أو مثبطات المناعة (سيكلوفوسفاميد ، آزاثيوبرين ، ميكوفينولات موفيتيل ، ميثوتريكسات) ؛
• في بعض أشكال العين الشديدة ، يمكن استخدام ألفا إنترفيرون عن طريق الحقن تحت الجلد ؛
• تستخدم الأجسام المضادة ألفا المضادة لعامل نخر الورم بشكل متزايد في الأشكال الشديدة من المرض أو الأشكال المقاومة للعلاجات السابقة ؛
• قد تكون العلاجات الموضعية ، خاصة أشكال العين ، مفيدة (قطرات للعين تعتمد على الكورتيكوستيرويدات مع قطرات للعين لتوسيع حدقة العين من أجل منع مضاعفات التهاب العنبية) ؛
• تستخدم مضادات التخثر الفموية المخصصة لتسييل الدم لعلاج تجلط الدم.

في الوقت نفسه ، يوصى بالإقلاع عن التدخين ، حيث يمثل التبغ عامل خطر لتفاقم اضطرابات الأوعية الدموية. يجب أن يكون تناول الكورتيكوستيرويدات ، خاصة بجرعات عالية ، مصحوبًا بنظام غذائي منخفض السكريات والأملاح. في حالة آلام المفاصل ، فإن ممارسة تمارين متوسطة الشدة ، بصرف النظر عن الدفعات ، يمكن أن تساعد في الحفاظ على مرونة المفاصل والقوة العضلية.

أخيرًا ، نظرًا لأن مرض بهجت يمكن أن يسبب القلق وتغييرًا في الصورة الذاتية للفرد ، فإن الدعم النفسي يمكن أن يساعد في قبول المرض بشكل أفضل والتعامل معه بشكل يومي.