يتميز هذا المرض غير المعدي بتكوين رواسب البروتين التي تغير الأداء الطبيعي للأعضاء. غالبًا ما يتطور إلى شكل حاد ويمكن أن يؤثر على جميع الأعضاء. لا نعرف بالضبط العدد الإجمالي للأشخاص المتأثرين في فرنسا بهذا المرض النادر ، لكن يُقدر أنه يصيب 1 من كل 100 شخص. (000) كل عام في فرنسا ، يتم تشخيص حوالي 1 حالة جديدة من داء النشواني AL. الشكل الأقل ندرة للمرض.

يمكن أن تظهر رواسب الداء النشواني في أي نسيج وعضو في الجسم تقريبًا. غالبًا ما يتطور الداء النشواني إلى شكل حاد عن طريق التدمير التدريجي للأعضاء المصابة: الكلى والقلب والجهاز الهضمي والكبد هي الأعضاء الأكثر إصابة. ولكن يمكن أن يؤثر الداء النشواني أيضًا على العظام والمفاصل والجلد والعينين واللسان ...

لذلك ، فإن نطاق الأعراض واسع جدًا: عدم الراحة وضيق التنفس عند إصابة القلب ، وذمة الساقين فيما يتعلق بالكلى ، وانخفاض في التوتر العضلي عند إصابة الأعصاب الطرفية ، والإسهال / الإمساك والانسداد في حالة الكلى. الجهاز الهضمي ، إلخ. الأعراض الحادة مثل ضيق التنفس ، الإسهال والنزيف يجب أن تنبه وتؤدي إلى فحص الداء النشواني.

ينتج الداء النشواني عن تغيير التركيب الجزيئي للبروتين ، مما يجعله غير قابل للذوبان في الجسم. ثم يشكل البروتين رواسب جزيئية: مادة أميلويد. من الأصح الحديث عن الداء النشواني أكثر من الحديث عن الداء النشواني ، لأنه على الرغم من أن هذا المرض له نفس السبب ، إلا أن تعبيراته متنوعة للغاية. في الواقع ، هناك حوالي عشرين بروتينًا مسؤولة عن العديد من الأشكال المحددة. ومع ذلك ، تسود ثلاثة أنواع من الداء النشواني: AL (الغلوبولين المناعي) ، AA (التهابي) و ATTR (ترانستريتين).

• ينتج الداء النشواني AL من تكاثر بعض خلايا الدم البيضاء (خلايا البلازما). إنهم ينتجون أجسامًا مضادة (جلوبولين مناعي) تتجمع وتخلق رواسب.
• يحدث الداء النشواني AA عندما يتسبب الالتهاب المزمن في إنتاج مرتفع من بروتينات SAA التي ستشكل الداء النشواني في الأنسجة.
• يشارك بروتين ترانستريتين في داء النشواني ATTR. هذا الشكل من المرض وراثي. الوالد المصاب معرض لخطر نقل الطفرة إلى طفله بنسبة 50٪.

الداء النشواني ليس معديا. تشير البيانات الوبائية بوضوح إلى أن الخطر يزداد مع تقدم العمر (غالبًا ما يتم تشخيص الداء النشواني في حوالي 60-70 عامًا). الأشخاص المصابون بالأمراض المعدية أو الالتهابية ، وكذلك أولئك الذين خضعوا لغسيل الكلى لفترات طويلة ، هم أكثر عرضة للإصابة. نظرًا لأن بعض أشكال الداء النشواني ، مثل الداء النشواني ATTR ، مرتبطة بطفرة جينية وراثية ، يجب أن تخضع العائلات التي أصيب فيها فرد أو أكثر لرصد خاص.

حتى الآن ، لا توجد وسيلة للوقاية لمكافحة الداء النشواني. تتكون العلاجات جميعها من تقليل إنتاج البروتين السام الذي يترسب ويتجمع في الأنسجة ، ولكنها تختلف وفقًا لنوع الداء النشواني:

• عن طريق العلاج الكيميائي في حالة الداء النشواني AL. تظهر الأدوية المستخدمة في علاجه " من الكفاءة الحقيقية »، تؤكد الجمعية الوطنية للطب الباطني (SNFMI) ، مع تحديد أن النوبة القلبية لا تزال خطيرة.
• استخدام العقاقير القوية المضادة للالتهابات لمحاربة الالتهاب الذي يسبب الداء النشواني AA.
• بالنسبة للداء النشواني ATTR ، قد يكون الزرع ضروريًا لاستبدال الكبد المستعمر بالبروتين السام.

تنشر الجمعية الفرنسية لمكافحة الداء النشواني الكثير من المعلومات حول هذا المرض وعلاجاته ، والمخصصة للمرضى وأقاربهم.