عانت ماري كوري وإليانور روزفلت ، من بين آخرين ، من هذا المرض الشديد الخطورة والنادر. يحدث فقر الدم اللاتنسجي - أو اللاتنسجي - عندما لا ينتج نخاع العظم ما يكفي من الخلايا الجذعية المكونة للدم. ومع ذلك ، فهذه هي مصدر جميع خلايا الدم ، ومنها الأنواع الثلاثة: خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.

لذلك فإن فقر الدم اللاتنسجي يسبب ثلاث فئات من الأعراض. أولاً ، تلك الشائعة في الأنواع المختلفة من فقر الدم: إما علامات نقص في خلايا الدم الحمراء - وبالتالي نقص في نقل الأكسجين. ثم الأعراض المصاحبة لنقص خلايا الدم البيضاء (القابلية للإصابة بالعدوى) ، وأخيراً قلة الصفيحات الدموية (اضطرابات التخثر).

إنه شكل نادر جدًا من فقر الدم. اعتمادًا على الحالة ، يتم اكتسابها أو توريثها وراثيًا. يمكن أن يظهر هذا المرض فجأة ويستمر لفترة قصيرة أو يصبح مزمنًا. كان فقر الدم اللاتنسجي الذي كان قاتلًا دائمًا تقريبًا يعالج الآن بشكل أفضل. ومع ذلك ، إذا لم يتم علاجه بسرعة ، فسوف يزداد الأمر سوءًا ويؤدي إلى الوفاة. المرضى الذين تم علاجهم بنجاح هم أكثر عرضة للإصابة بأمراض أخرى في وقت لاحق ، بما في ذلك السرطان.

يمكن أن يحدث هذا المرض في أي عمر ويؤثر على كل من الرجال والنساء (ولكنه عادة ما يكون أكثر خطورة عند الرجال). يبدو أنه أكثر شيوعًا في آسيا منه في الولايات المتحدة أو أوروبا.

الأسباب

في 70٪ إلى 80٪ من الحالات⁶، لا يوجد سبب معروف للمرض. يقال بعد ذلك أنه من فقر الدم اللاتنسجي الأولي أو مجهول السبب. بخلاف ذلك ، إليك العوامل التي قد تكون مسؤولة عن حدوثه:

- التهاب الكبد (5٪)

- أدوية (6٪)

• سيل دور
• السلفاميدات
• الكلورامفينيكول
• أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود
• الأدوية المضادة للغدة الدرقية (المستخدمة في فرط نشاط الغدة الدرقية)
• الفينوثيازينات
• البنسيلامين
• الوبيورينول

- السموم (3٪)

• البنزين
• كانثازانثين

- المرض الخامس - "القدم - اليد - الفم" (باروفيروس ب 15)

- الحمل (1٪)

- حالات نادرة أخرى

من المهم التفريق بين فقر الدم البلاستيكي والأمراض الأخرى المشابهة له. في الواقع ، تختلف هذه المتلازمة عن فقر الدم الموجود في بعض أنواع السرطان وعلاجها.

هناك شكل موروث من فقر الدم اللاتنسجي يسمى "فقر الدم اللاتنسجي". بالإضافة إلى معاناتهم من فقر الدم اللاتنسجي ، فإن الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة النادرة للغاية يكونون أقصر من المتوسط ​​ولديهم عيوب خلقية مختلفة. عادة ، يتم تشخيصهم قبل سن 12 عامًا ولا يصل الكثير منهم إلى سن الرشد.

• تلك المرتبطة بانخفاض مستوى خلايا الدم الحمراء: شحوب البشرة ، والتعب ، والضعف ، والدوخة ، وسرعة ضربات القلب.
• تلك المرتبطة بمستوى منخفض من خلايا الدم البيضاء: زيادة القابلية للإصابة بالعدوى.
• تلك المتعلقة بانخفاض مستوى الصفائح الدموية: كدمات الجلد بسهولة ، نزيف غير طبيعي من اللثة أو الأنف أو المهبل أو الجهاز الهضمي.

• يمكن أن يظهر هذا المرض في أي عمر ، ولكنه غالبًا ما يظهر عند الأطفال والبالغين الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا والأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.
• قد يكون هناك استعداد وراثي كما في حالة فقر الدم فانكوني.

فقر الدم اللاتنسجي مرض نادر. الأشخاص الذين يتعرضون لأسباب مختلفة للمرض (انظر الأسباب أعلاه) يزيدون من خطر الإصابة بالمرض بدرجات متفاوتة.

- التعرض المطول لبعض المنتجات السامة أو للإشعاع.

- استخدام بعض الأدوية.

- حالات جسدية معينة: أمراض (اللوكيميا ، الذئبة) ، الالتهابات (التهاب الكبد A ، B ، C ، عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، حمى الضنك) ، الحمل (نادرًا جدًا).

يعد تجنب التعرض المطول للمواد السامة أو الأدوية المذكورة أعلاه إجراء احترازيًا صالحًا في جميع الأوقات - وليس فقط للوقاية من فقر الدم اللاتنسجي. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، لا يمكن منع البداية الأولية لهذا الأخير. من ناحية أخرى ، عندما نعرف أصل فقر الدم ، فمن الممكن منع تكراره عن طريق تجنب التعرض لواحد أو أكثر من العوامل التالية إذا كانت متورطة:

- المنتجات السامة

- الأدوية عالية الخطورة ؛

- الإشعاعات.

في حالة الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي بسبب التهاب الكبد ، فإن الأمر يتعلق بتطبيق الإجراءات الموصى بها للوقاية من الأنواع المختلفة من التهاب الكبد. انظر ورقة التهاب الكبد.

في حالات فقر الدم اللاتنسجي الحاد ، يصف الطبيب أحيانًا المضادات الحيوية للوقاية من الالتهابات البكتيرية.

المرض نادر وله احتمال كبير لحدوث مضاعفات. سيتم تقديم الرعاية من قبل طبيب متخصص في هذا المجال ، في معظم الأحيان مع فريق متعدد التخصصات وفي مركز متخصص للغاية.

• في المقام الأول ، سيكون من الضروري التوقف عن تناول الأدوية التي يحتمل أن تكون مسؤولة عن فقر الدم.
• سوف تكون هناك حاجة للمضادات الحيوية للوقاية والعلاج من أي عدوى.
• يمكن لمزيج الجلوبيولين المضاد للخلية الزعترية لمدة 5 أيام ، والكورتيزون والسيكلوسبورين ، في بعض الحالات ، تحفيز التعافي من المرض⁷.

يمكن أن يؤدي الجمع بين الجلوبيولين المضاد للخلية الزعترية لمدة 5 أيام والكورتيزون والسيكلوسبورين في بعض الحالات إلى التعافي من المرض

رعاية خاصة. بالنسبة للأشخاص المصابين بفقر الدم اللاتنسجي ، هناك بعض الاحتياطات الضرورية في الحياة اليومية:

- احم نفسك من الالتهابات. من المهم أن تغسل يديك كثيرًا بالصابون المطهر وتجنب ملامسة المرضى.

- احلق باستخدام ماكينة الحلاقة الكهربائية بدلاً من الشفرة لتجنب الجروح. نظرًا لأن فقر الدم اللاتنسجي يرتبط بانخفاض مستوى الصفائح الدموية ، فإن تجلط الدم يكون أقل جودة ويجب تجنب فقدان الدم قدر الإمكان.

- يفضل الفرشاة ذات الشعيرات الناعمة.

- الامتناع عن ممارسة الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي. لنفس الأسباب المذكورة أعلاه ، من الضروري تجنب أي حالة من حالات فقدان الدم ، وبالتالي الإصابة.

- تجنب أيضًا القيام بتمارين مكثفة للغاية. من ناحية أخرى ، حتى التمارين الخفيفة يمكن أن تسبب التعب. من ناحية أخرى ، في حالة الإصابة بفقر الدم لفترات طويلة ، من المهم تجنيب القلب. يجب أن يعمل هذا كثيرًا بسبب نقص نقل الأكسجين المرتبط بفقر الدم.

كجزء من نهج الجودة الخاص بها ، تدعوك Passeportsanté.net لاكتشاف رأي أخصائي الصحة. يعطيك الدكتور دومينيك لاروس ، طبيب الطوارئ ، رأيه في ذلك فقر الدم اللاتنسجي :

لا يوجد علاج طبيعي تم تحديده موضع دراسات جادة في حالة فقر الدم اللاتنسجي.

وفقًا لمؤسسة Aplastic Anemia & MDS الدولية ، يمكن استخدام العلاجات العشبية والفيتامينات تفاقم المرض وعرقلة المعالجة. ومع ذلك ، فهي توصي أ أكل صحي لتحسين إنتاج الدم.¹

يُنصح أيضًا بالانضمام إلى دعم مجموعة.

كندا

جمعية فقر الدم اللاتنسجي وخلل التنسج النقوي في كندا

يوفر هذا الموقع الدعم والمعلومات للمرضى وأسرهم. باللغة الإنجليزية فقط.

www.amamac.ca

الولايات المتحدة

مؤسسة فقر الدم اللاتنسجي و MDS الدولية

هذا الموقع الأمريكي ذو المهنة الدولية متعدد اللغات وسيتضمن قريبًا قسمًا باللغة الفرنسية.

www.aplastic.org

صندوق فانكوني لأبحاث فقر الدم ، وشركة

هذا الموقع باللغة الإنجليزية مخصص للأشخاص المصابين بفقر الدم فانكوني وعائلاتهم. على وجه الخصوص ، يوفر الوصول إلى دليل PDF بعنوان "فقر الدم فانكوني: دليل للعائلات وأطبائهم".

www.fanconi.org