رنح مخيخي

رنح مخيخي

ما هذا؟

ينتج الرنح المخيخي عن مرض أو إصابة في المخيخ الموجود في الدماغ. يتميز هذا المرض بعدم الاتساق في حركات العضلات. (1)

الرنح هو مصطلح يجمع معًا عددًا من الاضطرابات التي تؤثر على التنسيق والتوازن واللغة.

يمكن أن تتأثر جميع أجزاء الجسم بالمرض ، ومع ذلك يعاني الأشخاص المصابون بالرنح عمومًا من ضعف في:

- التوازن والمشي.

- لغة؛

- البلع

- في أداء المهام التي تتطلب درجة معينة من التحكم ، مثل الكتابة أو تناول الطعام ؛

- رؤية.

هناك أنواع مختلفة من الرنح تتميز بأعراض متفاوتة وشدة: (2)

- الرنح المكتسب هو الشكل المقابل لتطور الأعراض نتيجة الصدمة أو السكتة الدماغية أو التصلب أو أورام المخ أو نقص التغذية أو غيرها من المشاكل التي تلحق الضرر بالدماغ والجهاز العصبي ؛

- ترنح وراثي ، يتوافق مع الشكل الذي تتطور فيه الأعراض ببطء (على مدى عدة سنوات). هذا الشكل هو سبب التشوهات الجينية الموروثة من قبل الوالدين. يسمى هذا النموذج أيضًا ترنح فريدريك.

- ترنح مجهول السبب مع بداية متأخرة لرنح المخيخ ، حيث يتأثر الدماغ تدريجيًا بمرور الوقت لأسباب غالبًا ما تكون غير معروفة.

فيما يتعلق بالرنح الجسدي المتنحي المخيخي ، فهو جزء من مجموعة من الأمراض العصبية النادرة التي تؤثر على الجهاز العصبي المركزي والمحيطي. يمكن أن تؤثر هذه الأمراض أيضًا على أعضاء أخرى. أصل هذا النوع من المرض وراثي وراثي متنحي. أو انتقال الجين المتحور الذي يهم الوالدين. إن وجود نسخة واحدة فقط من الجين ضروري لتطور المرض.

غالبًا ما يحدث تطور المرض قبل سن العشرين.

إنه مرض نادر ، يكون معدل انتشاره (عدد الحالات في مجموعة سكانية معينة في وقت معين) بين 1 و 4 حالات لكل 100 شخص. (بالآلاف)

أعراض

الأعراض المصاحبة لرنح المخيخ هي أعراض عصبية وميكانيكية.

يؤثر الرنح المخيخي بشكل عام على الجذع: من الرقبة إلى الوركين ، وكذلك الذراعين والساقين.

تشمل الأعراض العامة لرنح المخيخ ما يلي: (1)

- تكوين الكلام الخرقاء (عسر التلفظ): اضطرابات المفاصل.

- الرأرأة: حركات العين المتكررة.

- حركات العين غير المنسقة.

- مشية غير مستقرة.

اصول المرض

يؤثر الرنح المخيخي بشكل رئيسي على الأطفال الصغار الذين يبلغ متوسط ​​أعمارهم 3 سنوات.

يمكن أن يتطور المرض بعد أسابيع قليلة من الإصابة بعدوى فيروسية. تشمل هذه العدوى الفيروسية ما يلي: جدري الماء ، أو عدوى فيروس إبتين بار ، أو مرض كوكساكي ، أو عدوى بفيروس الصدى.

قد ترتبط أصول أخرى بهذا المرض ، على وجه الخصوص: (1)

- خراج في المخيخ.

- استهلاك الكحول أو بعض الأدوية أو ملامسة المبيدات الحشرية ؛

- نزيف داخلي في المخيخ.

- التصلب المتعدد: تطور النسيج الضام في العضو ، مما يؤدي إلى تصلبها ؛

- حادث الأوعية الدموية الدماغية.

- لقاحات معينة.

عادة ما يرتبط الرنح بتلف المخيخ. ومع ذلك ، يمكن أن تكون الشذوذات في أجزاء أخرى من الجهاز العصبي هي السبب.

يرتبط هذا الضرر الذي يلحق بالدماغ بحالات معينة ، مثل: إصابة في الرأس أو نقص الأكسجين في الدماغ أو حتى الإفراط في استهلاك الكحول.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أيضًا نقل المرض من خلال النقل الوراثي للشكل الصبغي الجسدي السائد. أو ، نقل الجين المحور موضع الاهتمام ، الموجود على الكروموسوم غير الجنسي ، من الوالدين. إن وجود نسخة واحدة فقط من نسختين من الجين المتحور كافٍ في تطور الرنح المخيخي. (2)

عوامل الخطر

عوامل الخطر المرتبطة بالرنح المخيخي وراثية ، في سياق الوراثة السائدة. في الحالة الأخيرة ، يكون نقل نسخة واحدة من الجين المحور المعني كافياً في تطور المرض إلى النسل. بهذا المعنى ، إذا تأثر أحد الوالدين بعلم الأمراض ، فإن الطفل معرض لخطر الإصابة بنسبة 50٪ أيضًا.

هناك عوامل أخرى تلعب دورًا في تطوير هذه الحالة المرضية. وتشمل هذه العدوى الفيروسية: جدري الماء ، عدوى فيروس إبتين بار ، مرض كوكساكي أو عدوى فيروس الإيكو.

عامل الخطر الأكثر انتشارًا في ترنح المخيخ هو اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي.

الوقاية والعلاج

غالبًا ما يتم الجمع بين التشخيص الأولي للمرض والتشخيص التفريقي ، حيث يسأل الطبيب المريض عددًا من الأسئلة لتحديد ما إذا كان مريضًا مؤخرًا. تتيح وجهة النظر الأولى هذه أيضًا القضاء على الأسباب المحتملة الأخرى المتعلقة بوجود الأعراض.

بعد هذه اللمحة الأولى ، يتم إجراء فحوصات للمخ والجهاز العصبي المركزي من أجل تحديد مناطق القشرة الدماغية المصابة بالمرض. من بين هذه الاختبارات ، يمكننا الاستشهاد بما يلي:

- مسح الرأس.

- التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس.


علاج المرض يعتمد بشكل مباشر على سبب ذلك: (1)

- الجراحة ضرورية إذا كان الرنح ناتجًا عن نزيف في المخ ؛

- الأدوية التي تضعف الدم أثناء السكتة الدماغية ؛

- المضادات الحيوية ومضادات الفيروسات أثناء العدوى ؛

- الستيرويدات لعلاج التهابات المخيخ.


بالإضافة إلى ذلك ، في حالة الرنح الناجم عن عدوى فيروسية حديثة ، لا يلزم تناول دواء.

في معظم حالات المرض لا يوجد علاج له. يتم وصف العلاجات التي تتحكم في الأعراض وتحد منها فقط إذا لزم الأمر.

يمكن أيضًا أن ترتبط الوسائل اللغوية ، والعلاج الطبيعي في حل أوجه القصور في الحركات ، وجلسات العلاج المهني التي تسمح بإعادة تعلم الإجراءات أو الأدوية اليومية التي تسمح بالتحكم في العضلات المخططة ، وعضلة الكاردياك ، وحركات العين والتحكم في المسالك البولية. (2)

اترك تعليق