فقر الدم ، بحكم تعريفه ، ينطوي على انخفاض في خلايا الدم الحمراء ، أو مستويات الهيموغلوبين. يشمل مصطلح "فقر الدم الانحلالي" أنواعًا مختلفة من فقر الدم حيث يتم تدمير خلايا الدم الحمراء قبل الأوان في الدم. مصطلح "انحلال الدم" يعني تدمير خلايا الدم الحمراء (الدم = الدم ؛ التحلل = التدمير).

يتمتع نخاع العظم بقدرة احتياطية معينة. أي أنه يمكن أن يزيد من إنتاج خلايا الدم الحمراء إلى مستوى معين للتعويض عن تدميرها المتزايد. عادة ، تنتشر خلايا الدم الحمراء في الأوعية الدموية لمدة 120 يومًا تقريبًا. في نهاية حياتهم ، يتم تدميرهم من قبل الطحال والكبد (انظر أيضًا ورقة فقر الدم - نظرة عامة). يعد التدمير المتسارع لخلايا الدم الحمراء حافزًا مهمًا في إنتاج خلايا الدم الحمراء الجديدة ، والذي يتوسط فيه هرمون تنتجه الكلى ، إرثروبويتين (EPO). في بعض الحالات ، يكون نخاع العظم قادرًا على إنتاج العديد من خلايا الدم الحمراء مثل الكمية التي تم تدميرها بشكل غير طبيعي ، لذلك لا ينخفض ​​مستوى الهيموجلوبين. نحن نتحدث عن انحلال الدم المعوض ، بدون فقر الدم. هذا مهم لأن هناك بعض العوامل التي يمكن أن تتسبب في تحلل الحالة إلى عوامل تتداخل مع إنتاج EPO مثل الحمل أو الفشل الكلوي أو نقص حمض الفوليك أو العدوى الحادة.

الأسباب

يصنف فقر الدم الانحلالي عمومًا وفقًا لما إذا كان ناتجًا عن خلية دم حمراء هي نفسها غير طبيعية (داخل العقرب) ، أو عامل خارجي لخلايا الدم الحمراء (خارج العقرب). يتم التمييز أيضًا بين فقر الدم الانحلالي الوراثي والمكتسب.

أسباب وراثية وداخلية

• اعتلالات الهيموغلوبين (مثل فقر الدم المنجلي ، إلخ)
• اعتلالات الإنزيم (مثل نقص G6-PD)
• تشوهات الغشاء والهيكل الخلوي (مثل كثرة الكريات الحمر الخلقي)

سبب وراثي وخارج العقرب

• متلازمة انحلال الدم اليوريمي العائلية (غير نمطية)

سبب مكتسب وداخل العقرب

• بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الليلية

سبب مكتسب وخارج العقرب

• التدمير الميكانيكي (اعتلال الأوعية الدقيقة)
• العوامل السامة
• المستحضرات الصيدلانية
• العدوى
• المناعية

دعونا نناقش بعض الأمثلة إذًا ، لأنه من المستحيل وصفها جميعًا في سياق هذه الوثيقة.

فقر الدم الانحلالي المناعي:

تفاعلات المناعة الذاتية. في هذه الحالة ، ينتج الجسم ، لأسباب مختلفة ، أجسامًا مضادة ضد خلايا الدم الحمراء الخاصة به: تسمى هذه الأجسام المضادة الذاتية. هناك نوعان: تلك التي تحتوي على أجسام مضادة ساخنة وتلك التي تحتوي على أجسام مضادة باردة ، اعتمادًا على ما إذا كانت درجة الحرارة المثلى لنشاط الجسم المضاد هي 37 درجة مئوية أو 4 درجات مئوية. هذا التمييز مهم لأن العلاج يختلف من شكل إلى آخر.

- الأجسام المضادة الساخنة: تؤثر بشكل رئيسي على البالغين وتسبب فقر الدم الانحلالي المزمن والشديد في بعض الأحيان. وهي تمثل 80٪ من حالات فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية. في نصف الحالات ، يمكن أن تحدث بسبب بعض الأدوية (alpha-methyldopa ، L-dopa) أو بعض الأمراض (ورم المبيض ، متلازمة التكاثر اللمفاوي ، إلخ). يشار إلى هذا باسم فقر الدم الانحلالي "الثانوي" للمناعة الذاتية ، حيث يظهر نتيجة لمرض آخر.

- الأجسام المضادة الذاتية الباردة: تترافق مع نوبات حادة من تدمير خلايا الدم الحمراء بسبب البرد. في 30٪ من الحالات ، نتعامل مع تفاعل ثانوي للمناعة الذاتية يمكن تفسيره عن طريق عدوى فيروسية أو ميكوبلازما ، وهي كائن حي دقيق وسيط بين الفيروسات والبكتيريا.

ردود الفعل المناعية. في حالة انحلال الدم للأدوية المناعية (غير المناعية) ، فإن الأجسام المضادة لا تهاجم خلايا الدم الحمراء ، ولكن بعض الأدوية: البنسلين ، السيفالوتين ، السيفالوسبورينات ، ريفامبيسين ، فيناسيتين ، كينين ، إلخ.

فقر الدم الانحلالي الخلقي:

هناك ثلاثة مكونات أساسية في خلايا الدم الحمراء. هناك الهيموجلوبين ، مركب الغشاء الخلوي ، و "الآلية" الأنزيمية لجعل كل شيء يعمل. يمكن أن تسبب التشوهات الجينية في أي من هذه العوامل الثلاثة فقر الدم الانحلالي.

تشوهات وراثية في غشاء خلايا الدم الحمراء. العامل الرئيسي هو كثرة الكريات الحمر الخلقي ، سمي بهذا الاسم بسبب الشكل الكروي الذي يميز خلايا الدم الحمراء بعد ذلك ويجعلها هشة بشكل خاص. إنه متكرر نسبيًا: حالة واحدة في 1. هناك العديد من التشوهات الجينية ، والشكل الكلاسيكي هو الصبغية السائدة ، ولكن الأشكال المتنحية موجودة أيضًا. يمكن أن يسبب بعض المضاعفات: حصوات المرارة ، تقرحات في الساقين.

الانزيمات. هناك العديد من أشكال نقص الإنزيم التي يمكن أن تسبب فقر الدم الانحلالي. هم بشكل عام وراثي. الأكثر شيوعًا هو نقص إنزيم يسمى "نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات" ، والذي يسبب تدميرًا مبكرًا لخلايا الدم الحمراء ، وبالتالي فقر الدم الانحلالي.

يرتبط الخلل الوراثي المصاب بالكروموسوم X ، لذلك يمكن إصابة الرجال فقط. يمكن للمرأة أن تحمل الخلل الجيني وتنقله إلى أطفالها. يحدث فقر الدم الانحلالي بشكل شائع عند الأشخاص المصابين بنقص الإنزيم هذا بعد التعرض للعوامل المؤكسدة.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص G6PD أن يصابوا بانحلال دم حاد عند تعرضهم لعوامل معينة مثل:

- استهلاك مجموعة متنوعة من الفاصوليا تسمى حبوب الحبة الصغيرة (فابا الادمان) أو التعرض لحبوب اللقاح من هذا النبات (يستخدم هذا النوع من الفاصوليا لتغذية الماشية). ينتج عن هذا الاتصال فقر دم انحلالي حاد يسمى أيضًا favism.

- استخدام بعض الأدوية: مضادات الملاريا ، ميثيل دوبا (يخفض ضغط الدم) ، السلفوناميدات (مضادات الجراثيم) ، الأسبرين ، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية ، الكينيدين ، الكينين ، إلخ.

- التعرض لبعض المواد الكيميائية مثل النفتالين.

- إصابات معينة.

يتم تشخيص هذا المرض بشكل متكرر لدى الأشخاص من حوض البحر الأبيض المتوسط ​​(خاصة الجزر اليونانية) وكذلك عند السود في إفريقيا والولايات المتحدة (حيث يبلغ انتشاره 10٪ إلى 14٪). في بعض أجزاء العالم ، يمتلكه 20٪ أو أكثر من السكان.

اعتلالات الهيموغلوبين. مصطلح يستخدم لوصف الأمراض الوراثية حيث يتأثر إنتاج الهيموجلوبين داخل خلايا الدم الحمراء. فقر الدم المنجلي (فقر الدم المنجلي) والثلاسيميا هما الفئتان الرئيسيتان لاعتلال الهيموجلوبين.

فقر الدم المنجلي (فقر الدم المنجلي)^4,5. يرتبط هذا المرض الخطير نسبيًا بوجود هيموجلوبين غير طبيعي يسمى الهيموجلوبين S. وهذا يشوه خلايا الدم الحمراء ويعطيها شكل الهلال أو المنجل (الخلايا المنجلية) ، بالإضافة إلى التسبب في موتها. قبل الأوان. انظر ورقة فقر الدم المنجلي.

الثلاسيميا. ينتشر هذا المرض الخطير بشكل كبير في بعض دول العالم ، ويرتبط بخلل وراثي يؤثر على إنتاج الهيموجلوبين ، وهو صبغة الدم في خلايا الدم الحمراء التي تسمح بنقل الأكسجين إلى الأعضاء. خلايا الدم الحمراء المصابة هشة وتتحلل بسرعة. يأتي مصطلح "الثلاسيميا" من الكلمة اليونانية "thalassa" ، والتي تعني "البحر" ، كما لوحظ لأول مرة في الأشخاص من حوض البحر الأبيض المتوسط. يمكن أن يؤثر الخلل الجيني على مكانين في تركيب الهيموجلوبين: سلسلة ألفا أو سلسلة بيتا. اعتمادًا على نوع السلسلة المصابة ، هناك نوعان من الثلاسيميا: ثلاسيميا ألفا وثلاسيميا بيتا.

أسباب أخرى

الأسباب الميكانيكية. يمكن أن تتلف خلايا الدم الحمراء أثناء علاجات معينة متعلقة بالأجهزة الميكانيكية:

- الأطراف الاصطناعية (صمامات القلب الاصطناعية ، إلخ) ؛

- تنقية الدم خارج الجسم (غسيل الكلى) ؛

- آلة لتزويد الدم بالأكسجين (تستخدم في جراحة القلب والرئة) ، إلخ.

نادرًا ما يعاني عداء الماراثون من انحلال دم ميكانيكي حيث يتم سحق الشعيرات الدموية في القدمين بشكل متكرر. وقد تم وصف هذا الموقف أيضًا بعد رقصات طقسية معينة مطولة جدًا ، حافي القدمين.

التعرض للعناصر السامة.

- المنتجات السامة الصناعية أو المحلية: الأنيلين ، الهيدروجين الزرنيخ ، النيتروبنزين ، النفثالين ، باراديكلوروبنزين ، إلخ.

- الحيوانات السامة: لدغة العنكبوت ، لدغة دبور ، سم الأفعى.

- نبات سام: فطريات معينة.

الالتهابات.التهاب المعدة والأمعاء الحاد الناجم عن وكولاي، الالتهابات التي تسببها المكورات الرئوية أو المكورات العنقودية ، التهاب الكبد ، حمى التيفوئيد ، الملاريا ، إلخ. الملاريا (أو الملاريا) هي السبب الأكثر أهمية في هذه الفئة. تنتج الملاريا عن طفيلي ينمو داخل خلايا الدم الحمراء.

فرط الطحال. من الطبيعي أن تتلف خلايا الدم الحمراء في الطحال بعد رحلتها التي تستغرق 120 يومًا ، ولكن إذا كان هذا العضو يعمل بشكل مفرط ، فإن التدمير يكون سريعًا جدًا ويحدث فقر الدم الانحلالي.

Hبيلة إموغلوبينية ليلي الانتيابي. يرتبط هذا المرض المزمن بوجود الهيموجلوبين في البول بسبب التدمير المفرط لخلايا الدم الحمراء. تحدث النوبات الليلية بسبب أي شكل من أشكال التوتر أو تحفيز الجهاز المناعي أو بعض الأدوية. في بعض الأحيان يسبب المرض آلام أسفل الظهر وعدم الراحة.

المضاعفات المحتملة: تجلط الدم ، نقص تنسج نخاع العظم ، التهابات ثانوية.

• تلك المرتبطة بانخفاض مستوى خلايا الدم الحمراء: شحوب البشرة ، والتعب ، والضعف ، والدوخة ، وسرعة ضربات القلب ، وما إلى ذلك.
• اليرقان.
• البول الداكن.
• تضخم الطحال.
• تلك الخاصة بكل شكل من أشكال فقر الدم الانحلالي. انظر "الوصف الطبي".

للأشكال الخلقية لفقر الدم الانحلالي:

• أولئك الذين لديهم تاريخ عائلي.
• أناس من حوض البحر الأبيض المتوسط ​​وأفريقيا وجنوب وجنوب شرق آسيا وجزر الهند الغربية.

• في الأشخاص الذين يعانون من نقص إنزيم نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات: التعرض لعوامل مؤكسدة (بعض الأدوية ، حبوب الحقل ، إلخ).
• لأشكال فقر الدم الانحلالي الأخرى:

  - أمراض معينة: التهاب الكبد ، عدوى المكورات العقدية أو E. كولاي، اضطرابات المناعة الذاتية (مثل الذئبة) ، ورم المبيض.

  - بعض الأدوية (مضادات الملاريا ، البنسلين ، الريفامبيسين ، السلفوناميدات ، إلخ) أو العوامل السامة (الأنيلين ، الهيدروجين الزرنيخ ، إلخ).

  - بعض الأجهزة الميكانيكية المستخدمة في الطب: الصمامات الاصطناعية ، وأجهزة تنقية الدم أو أكسجينه.

  - ضغط عصبي.

• في الوقت الحاضر ، من المستحيل منع الأشكال الوراثية إلا باستشارة مستشار وراثي قبل الحمل. سيكون الأخصائي قادرًا على تحديد مخاطر ولادة طفل مصاب بفقر الدم الانحلالي عندما يكون لأحد الوالدين (أو كليهما) تاريخ عائلي (انظر أيضًا فقر الدم المنجلي لمزيد من التفاصيل حول المخاطر الجينية فيما يتعلق بهذا الشكل من فقر الدم الانحلالي).
• إذا كانت مادة معينة مسؤولة عن المرض ، فيجب تجنبها لمنع تكرارها.
• بالنسبة للعديد من أشكال فقر الدم الانحلالي ، من المهم أيضًا الوقاية من بعض أنواع العدوى.

تختلف تبعًا لنوع فقر الدم الانحلالي.

• يعتمد العلاج أولاً وقبل كل شيء على الدعم العام للجسم والسبب الأساسي عندما يكون ذلك ممكنًا
• يُنصح عمومًا بمكملات حمض الفوليك للمرضى المصابين بفقر الدم الانحلالي المزمن.
• يعد التطعيم ضد الالتهابات الشائعة أمرًا مهمًا لأولئك المرضى الذين يعانون من ضعف في الدفاعات المناعية ، وخاصة في الأشخاص الذين يعانون من استئصال الطحال (استئصال الطحال)⁶)
• يشار أحيانًا إلى عمليات نقل الدم
• يُقترح استئصال الطحال أحيانًا⁷، خاصة في الأشخاص الذين يعانون من كثرة الكريات الحمر الوراثي ، الثلاسيميا التي تتطلب غالبًا عمليات نقل ولكن أيضًا في بعض الأحيان في أشكال أخرى من فقر الدم الانحلالي المزمن. في الواقع ، يتم تدمير خلايا الدم الحمراء في الطحال إلى حد كبير.
• يوصف الكورتيزون أحيانًا لفقر الدم المناعي الذاتي للأجسام المضادة الساخنة ولعلاج فقر الدم بالأجسام المضادة الباردة. يستخدم أحيانًا في حالات بيلة الهيموجلوبين الانتيابية الليلية وخاصة في حالة فرفرية نقص الصفيحات التخثرية. عوامل أقوى لتثبيط المناعة ، مثل ريتوكسيماب⁸، الغلوبولين المناعي الوريدي ، الآزوثيوبرين ، السيكلوفوسفاميد ، والسيكلوسبورين يمكن اعتباره في حالات فقر الدم الانحلالي المناعي. تستخدم فصادة البلازما في بعض الأحيان ، لا سيما في حالة فرفرية نقص الصفيحات التخثرية.

كجزء من نهج الجودة الخاص بها ، تدعوك Passeportsanté.net لاكتشاف رأي أخصائي الصحة. يعطيك الدكتور دومينيك لاروس ، طبيب الطوارئ ، رأيه في فقر الدم الانحلالي :

العلاجات غير التقليدية الوحيدة التي تم تحديدها تتعلق بفقر الدم المنجلي. انظر هذه الورقة لمزيد من التفاصيل.