الورم الأنسولين هو نوع نادر من الأورام في البنكرياس ينمو على حساب الخلايا التي تفرز الأنسولين. وجوده هو سبب نوبات شديدة من نقص السكر في الدم في بعض الأحيان. غالبًا ما يكون الورم حميدًا وصغير الحجم ، وليس من السهل دائمًا تحديد مكان الورم. معدل نجاح الإزالة الجراحية مرتفع.

تعريف

الورم الأنسولين هو ورم في البنكرياس يسمى الغدد الصماء لأنه يسبب إفراز مفرط للأنسولين. ينتج هذا الهرمون الخافض لسكر الدم عادة بطريقة منظمة من قبل فئة من الخلايا في البنكرياس ، خلايا بيتا ، لخفض مستويات السكر في الدم عندما ترتفع بشكل كبير. لكن إفراز الورم للإنسولين لا يمكن السيطرة عليه ، مما يؤدي إلى نوبات تسمى نقص سكر الدم "الوظيفي" لدى البالغين الأصحاء غير المصابين بالسكري.

حوالي 90٪ من الأورام الأنسولين هي أورام حميدة معزولة. تتوافق نسبة صغيرة مع أورام متعددة و / أو خبيثة - وتتميز الأخيرة بحدوث النقائل.

هذه الأورام صغيرة بشكل عام: تسعة من كل عشرة لا تتجاوز 2 سم ، وثلاثة من كل عشرة أقل من 1 سم.

الأسباب

تظهر الغالبية العظمى من أورام الأنسولين بشكل متقطع ، بدون سبب محدد. في حالات نادرة ، هناك عوامل وراثية.

تشخيصي

يجب مراعاة وجود ورم أنسولين عندما تظهر أعراض نوبات متكررة من نقص السكر في الدم دون أي سبب واضح (إدمان الكحول ، قصور الكلى ، الكبد أو الغدة الكظرية ، الأدوية ، إلخ).

يتجلى ورم الأنسولين من خلال انخفاض مستويات الجلوكوز في الدم إلى جانب مستويات الأنسولين المرتفعة بشكل غير طبيعي. لإثبات ذلك ، نقوم بإجراء اختبار الصيام لمدة أقصاها 72 ساعة تحت إشراف طبي. يعتمد التشخيص على اختبارات الدم التي يتم إجراؤها عند ظهور أعراض نقص السكر في الدم. يتم إيقاف الاختبار بمجرد أن ينخفض ​​مستوى الجلوكوز في الدم كثيرًا.

ثم يتم إجراء فحوصات التصوير لتحديد مكان الورم الأنسولين. الفحص المرجعي هو تنظير الصدى ، والذي يسمح بدراسة دقيقة للبنكرياس باستخدام أنبوب مرن مزود بكاميرا ومسبار مصغر للموجات فوق الصوتية ، يتم إدخاله في الجهاز الهضمي من خلال الفم. يمكن أن تكون الاختبارات الأخرى مثل الماسح الوعائي مفيدًا أيضًا.

على الرغم من التقدم في التصوير ، إلا أن تحديد الأورام الصغيرة لا يزال صعبًا. يتم إجراؤه أحيانًا بعد الجراحة الاستكشافية بفضل الجس جنبًا إلى جنب مع الموجات فوق الصوتية أثناء العملية ، باستخدام مسبار الموجات فوق الصوتية المحدد.

الناس المعنيين

على الرغم من كونه السبب الأكثر شيوعًا لنقص السكر في الدم عند البالغين ، إلا أن الورم الأنسولين يظل ورمًا نادرًا جدًا ، حيث يصيب شخصًا إلى شخصين من كل مليون نسمة (من 1 إلى 2 حالة جديدة كل عام في فرنسا).

غالبًا ما يتم التشخيص في سن الخمسين تقريبًا. ويلاحظ بعض المؤلفين غلبة طفيفة للإناث.

عوامل الخطر

نادرًا ما يرتبط الورم الأنسولين بالنوع الأول من الأورام الصماء المتعددة ، وهي متلازمة وراثية نادرة تتجلى في وجود أورام في العديد من الغدد الصماء. ربع هذه الأورام الأنسولين خبيثة. قد يرتبط خطر الإصابة بورم الأنسولين أيضًا بدرجة أقل بأمراض وراثية أخرى (مرض فون هيبل لينداو ، الورم العصبي الليفي ريكلينغهاوزن وتصلب بورنفيل الدرني).

غالبًا ما تظهر نوبات نقص السكر في الدم الشديد - ولكن ليس بشكل منهجي - في الصباح على معدة فارغة أو بعد التمرين.

التأثير على الجهاز العصبي لنقص الجلوكوز 

تشمل الأعراض الشعور بالضعف والتوعك مع أو بدون فقدان الوعي ، والصداع ، والاضطرابات البصرية ، والحساسية ، والمهارات الحركية أو التنسيق ، والجوع المفاجئ ... بعض الأعراض مثل الارتباك أو الاضطرابات في التركيز ، والشخصية أو السلوك يمكن أن تحاكي الأمراض النفسية أو العصبية ، مما يعقد التشخيص .

أكل سكر الدم

في الحالات الأكثر شدة ، يتسبب نقص السكر في الدم في حدوث غيبوبة مفاجئة تكون عميقة إلى حد ما وغالبًا ما تكون مصحوبة بالتعرق الغزير.

أعراض أخرى

غالبًا ما ترتبط هذه الأعراض بعلامات رد الفعل اللاإرادي لنقص السكر في الدم:

• القلق والهزات
• غثيان،
• الشعور بالحرارة والتعرق ،
• شحوب،
• tachychardie ...

   

يمكن أن تؤدي النوبات المتكررة من نقص السكر في الدم إلى زيادة الوزن.

الاستئصال الجراحي للورم الانسولين يعطي نتائج جيدة جدا (معدل الشفاء حوالي 90٪).

عندما يكون الورم منفردًا وموقعًا جيدًا ، يمكن أن يكون التدخل مستهدفًا للغاية (استئصال) وتكون الجراحة طفيفة التوغل كافية في بعض الأحيان. إذا كان الموقع غير دقيق أو في حالة وجود أورام متعددة ، فمن الممكن أيضًا إجراء إزالة جزئية للبنكرياس (استئصال البنكرياس).

ضبط سكر الدم

أثناء انتظار الجراحة أو إذا استمرت الأعراض بعد الجراحة ، يمكن أن تساعد الأدوية مثل الديازوكسيد أو نظائر السوماتوستاتين في منع انخفاض نسبة السكر في الدم بشكل كبير.

في مواجهة ورم أنسولي خبيث غير صالح للجراحة أو مصحوب بأعراض أو تقدمي ، يمكن تنفيذ العديد من العلاجات المضادة للسرطان:

• يجب التفكير في العلاج الكيميائي لتقليل كتلة الورم الكبيرة.
• قد يكون Everolimus ، وهو عامل مضاد للأورام المثبطة للمناعة ، مفيدًا في حالة استمرار نقص السكر في الدم.
• يستخدم العلاج الإشعاعي الأيضي مواد مشعة يتم إعطاؤها عن طريق الوريد أو الفم ، والتي ترتبط بشكل تفضيلي بالخلايا السرطانية لتدميرها. إنه مخصص للأورام التي تظهر القليل من النقائل العظمية و / أو تتطور ببطء.