Purpura fulminans هي متلازمة معدية تمثل شكلاً حادًا للغاية من تعفن الدم. يسبب تجلط الدم ونخر الأنسجة. غالبًا ما يحدث بسبب عدوى المكورات السحائية الغازية ونتائجه قاتلة إذا لم يتم الاعتناء بها في الوقت المناسب.

تعتبر الحمى الشديدة والضعف الشديد للحالة العامة والقيء وآلام البطن من أولى الأعراض غير المعهودة. تنتشر بقعة حمراء وأرجوانية أو أكثر بسرعة على الجلد ، غالبًا على الأطراف السفلية. هذه هي البرفرية ، الآفة النازفة للجلد. الضغط على الجلد لا يغسل الدم ولا يجعل البقعة تختفي للحظات ، وهي علامة على "تسرب" الدم في الأنسجة. هذا لأن Purpura Fulminans يسبب تخثر منتشر داخل الأوعية (DIC) ، وهو تكوين جلطات صغيرة من شأنها أن تعطل تدفق الدم (تجلط الدم) ، وتوجهه إلى الأدمة ويسبب نزيفًا ونخرًا في أنسجة الجلد. يمكن أن تكون المتلازمة المعدية مصحوبة بحالة صدمة أو اضطرابات في وعي الشخص المصاب.

في الغالبية العظمى من الحالات ، ترتبط البرفرية fulminans بعدوى بكتيرية غازية وشديدة. النيسرية السحائية (المكورات السحائية) هي أكثر العوامل المعدية شيوعًا ، وتمثل حوالي 75 ٪ من الحالات. تحدث مخاطر الإصابة بالبرفرية الخاطفية في 30٪ من عدوى المكورات السحائية الغازية (IIMs). (2) تحدث حالة واحدة إلى حالتين من IMD لكل 1 نسمة كل عام في فرنسا ، مع معدل إماتة للحالة يبلغ حوالي 2٪. (100)

قد تكون العوامل البكتيرية الأخرى مسؤولة عن تطور فرفرية فولمينان ، مثل العقدية الرئوية (المكورات الرئوية) أو المستدمية النزلية (عصية فايفر). في بعض الأحيان يكون السبب هو نقص في البروتين C أو S ، والذي يلعب دورًا في التخثر ، بسبب خلل وراثي وراثي: طفرة في جين PROS1 (3q11-q11.2) للبروتين C وجين PROC (2q13-q14) بالنسبة للبروتين C. وتجدر الإشارة إلى أن البرفرية يمكن أن تنتج عن عدوى خفيفة مثل جدري الماء ، في حالات نادرة للغاية.

يمكن أن تصيب Purpura fulminans أي عمر ، ولكن الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 1 عامًا معرضون لخطر أكبر. (XNUMX) يجب أن يتلقى الأشخاص الذين كانوا على اتصال وثيق مع ضحية الصدمة الإنتانية العلاج الوقائي لمنع أي خطر للإصابة بالعدوى.

يرتبط التشخيص ارتباطًا مباشرًا بالوقت المستغرق لتولي المسؤولية. تمثل Purpura fulminans بالفعل حالة إكلينيكية شديدة الإلحاح تتطلب علاجًا بالمضادات الحيوية في أقرب وقت ممكن ، دون انتظار تأكيد التشخيص وعدم إخضاعها للنتائج الأولية لثقافة الدم أو فحص الدم. يجب أن تؤدي البرفرية التي تتكون من بقعة واحدة على الأقل بقطر أكبر من أو يساوي 3 ملليمترات إلى تنشيط التنبيه والعلاج فورًا. يجب أن يكون العلاج بالمضادات الحيوية مناسبًا لعدوى المكورات السحائية ويتم إجراؤه عن طريق الوريد أو في العضل ، في حالة فشل ذلك.