متلازمة ويست ، وتسمى أيضًا التشنجات الطفولية ، هي شكل نادر من الصرع عند الرضع والأطفال يبدأ في السنة الأولى من العمر ، وعادة ما بين 4 و 8 أشهر من العمر. يتميز بالتشنجات والتوقف أو حتى الانحدار في التطور النفسي الحركي للطفل ونشاط الدماغ غير الطبيعي. إن التشخيص متغير للغاية ويعتمد على الأسباب الكامنة وراء التشنجات ، والتي يمكن أن تكون متعددة. يمكن أن يسبب عقابيل حركية وفكرية خطيرة والتقدم إلى أشكال أخرى من الصرع.

التشنجات هي أولى المظاهر الدراماتيكية للمتلازمة ، على الرغم من أن سلوك الطفل المتغير قد سبقها بعد فترة وجيزة. تحدث عادةً ما بين 3 و 8 أشهر ، ولكن في حالات نادرة يمكن أن يكون المرض مبكرًا أو متأخرًا. انقباضات عضلية قصيرة جدًا (من ثانية إلى ثانيتين) معزولة ، غالبًا عند الاستيقاظ أو بعد الأكل ، تفسح المجال تدريجيًا لنوبات من التشنجات التي يمكن أن تستمر لمدة 20 دقيقة. في بعض الأحيان تتدحرج العيون إلى الوراء في وقت النوبة.

التشنجات هي فقط علامات مرئية لخلل وظيفي دائم في نشاط الدماغ يضر به ، مما يؤدي إلى تأخر في النمو الحركي النفسي. وبالتالي ، فإن ظهور التشنجات يكون مصحوبًا بركود أو حتى تراجع في القدرات الحركية المكتسبة بالفعل: تفاعلات مثل الابتسامات ، والإمساك بالأشياء والتلاعب بها ... يكشف تخطيط كهربية الدماغ عن موجات دماغية فوضوية يشار إليها باسم نقص ضربات القلب.

تحدث التشنجات بسبب النشاط الخاطئ للخلايا العصبية التي تطلق تصريفات كهربائية مفاجئة وغير طبيعية. يمكن أن تكون العديد من الاضطرابات الأساسية سببًا لمتلازمة ويست ويمكن تحديدها في ثلاثة أرباع الأطفال المصابين على الأقل: إصابات الولادة ، وتشوه الدماغ ، والعدوى ، والأمراض الأيضية ، والعيب الوراثي (متلازمة داون ، على سبيل المثال) ، والاضطرابات الجلدية العصبية ( مرض بورنفيل). هذا الأخير هو الاضطراب الأكثر شيوعًا المسؤول عن متلازمة ويست. يُقال إن الحالات المتبقية "مجهولة السبب" لأنها تحدث بدون سبب واضح ، أو "خفيّة المنشأ" ، أي ربما تكون مرتبطة بحالة شاذة لا نعرف كيفية تحديدها.

متلازمة ويست ليست معدية. إنه يصيب الأولاد أكثر بقليل من الفتيات. وذلك لأن أحد أسباب المرض مرتبط بخلل جيني مرتبط بالكروموسوم X الذي يصيب الرجال أكثر من النساء.

لا يمكن اكتشاف المرض قبل ظهور الأعراض الأولى. العلاج القياسي هو تناول دواء مضاد للصرع عن طريق الفم يوميًا (يوصف Vigabatrin بشكل شائع). يمكن دمجه مع الكورتيكوستيرويدات. يمكن أن تتدخل الجراحة ، ولكن بشكل استثنائي ، عندما ترتبط المتلازمة بآفات الدماغ الموضعية ، يمكن أن تؤدي إزالتها إلى تحسين حالة الطفل.

إن التشخيص متغير للغاية ويعتمد على الأسباب الكامنة وراء المتلازمة. يكون كل شيء أفضل عندما يكون الرضيع كبيرًا في السن في وقت ظهور التشنجات الأولى ، ويكون العلاج مبكرًا وتكون المتلازمة مجهولة السبب أو خفية المنشأ. يعاني 80٪ من الأطفال المصابين بعواقب لا رجعة فيها في بعض الأحيان وتكون أكثر أو أقل خطورة: اضطرابات نفسية حركية (تأخر في التحدث والمشي وما إلى ذلك) وسلوك (انسحاب إلى النفس ، وفرط نشاط ، ونقص في الانتباه ، وما إلى ذلك). (1) غالبًا ما يكون الأطفال المصابون بمتلازمة ويست عرضة للإصابة بمرض الصرع اللاحق ، مثل متلازمة لينوكس غاستو (SLG).