رنح ، ما هو؟

الرنح ليس مرضًا في حد ذاته ، ولكنه أ عرض الذي ينتج من تلف المخيخ (جزء الدماغ الذي يتحكم في تنسيق العضلات).

يتكون الرنح من فقدان التنسيق في عضلات الذراعين والساقين أثناء الحركات الإرادية مثل المشي أو الإمساك بالأشياء. يمكن أن يؤثر الرنح أيضًا على كلمات السرأطلقت حملة حركات العين و القدرة على البلع. يُطلق على الرنح أيضًا ترنح المخيخ أو متلازمة المخيخ.

هناك أيضًا العديد من الاختلافات فيالرنح وراثي. هذه أمراض عصبية ووراثية تصيب المخيخ. هم في معظم الأحيان تنكسية ، وهذا يعني أن مشاكل التنسيق تصبح أكثر وضوحًا بمرور الوقت.

الأسباب

يمكن أن يحدث الرنح بسبب عدة حالات:

• Un صدمة الرأس. الأضرار التي لحقت بالعمود الفقري أو الدماغ نتيجة حادث مروري مثلاً.
• حادث وعائي دماغي (سكتة دماغية) أو هجوم نقص تروية عابرة (TIA أو mini-stroke) ، وهذا يعني الانسداد المؤقت لـ a الشريان الدماغي التي تتحلل بشكل طبيعي ، دون ترك أي آثار لاحقة.
• A الشلل الدماغي. تضرر الدماغ قبل الولادة أو أثناءها أو بعدها بقليل مما يؤثر على تنسيق الحركات.
• المضاعفات التالية أ عدوى فيروسية مثل جدري الماء أو فيروس إبشتاين بار.
• التصلب المتعدد.
• تفاعل سام مع معادن ثقيلة مثل الرصاص أو الزئبق أو المذيبات.
• A رد فعل لبعض الأدوية، مثل الباربيتوريكs (على سبيل المثال الفينوباربيتال) أو المهدئات (مثل البنزوديازيبينات) ، وتستخدم لعلاج القلق أو الهياج أو الأرق.
• تعاطي المخدرات أو الكحول.
• اضطرابات التمثيل الغذائي.
• نقص فيتامين.
• A ورمأو سرطانية أو حميدة تؤثر على المخيخ.

يحدث الترنح الوراثي السائد بسبب جين من أحد الوالدين.

فمثلا:

• الرنح مخيخي. هناك ما يقرب من 36 نوعًا مختلفًا (تم تحديدها من SCA1 إلى SCA30) للمرض ، تتميز بأعمار مختلفة من الظهور والأعضاء المختلفة المصابة بالإضافة إلى المخيخ (مثل العين).
• الترنح عرضي. هناك 7 أنواع من الترنحات العرضية (المعينة من EA1 إلى EA7) والتي تظهر على شكل نوبات حادة تؤثر على التوازن والتنسيق.

يحدث الترنح الوراثي المتنحي بسبب جين من كلا الوالدين.

فمثلا:

• الأتاكسيا دي فريدريك.

يسبب هذا المرض العصبي العضلي التقدمي الوراثي انخفاض إنتاج الطاقة في الجسم. الخلايا العصبية والقلب هي الأكثر تضررًا. الناس مع مشية غير طبيعية, الحماقات واحد اضطراب الكلام، والتي تظهر في مرحلة الطفولة أو المراهقة المبكرة. تؤدي هذه التشوهات إلى تغيرات في الهيكل العظمي ، مثل التواء العمود الفقري (الجنف) ، وتشوه القدمين ، وكذلك تضخم القلب. في أوروبا ، يُعتقد أن حوالي 1 من كل 50 شخصًا مصاب بالمرض. يوجد في فرنسا حوالي ألف مريض.

• الترنح تشنجي Charlevoix-Saguenay (ارساكس).

هذا المرض الوراثي النادر خاص بالأشخاص من منطقتي Saguenay-Lac-St-Jean و Charlevoix في كيبيك. ينتج عنه ملف تنكس الحبل الشوكي، مصحوبًا بضرر تدريجي للأعصاب الطرفية. يصاب حوالي 250 شخصًا بهذا المرض في المناطق المصابة. يحمل حوالي 1 من كل 22 شخصًا جين ARSACS في هذه المناطق.

• L 'ترنح توسع الشعيرات أو متلازمة لويس بار.

يؤثر هذا المرض الوراثي النادر على الحركةأطلقت حملة الأوعية الدموية (تمدد) و الجهاز المناعي. يظهر المرض عادة في عمر سنة أو سنتين. يقدر تواترها بحوالي 1 من كل 2 إلى 1 ولادة في جميع أنحاء العالم.

يمكن أن يحدث أحيانًا ألا يعاني أي من الوالدين من المرض وفي هذه الحالة لا يوجد تاريخ عائلي واضح (طفرة صامتة).