مرض ويرغولف

الوصف العام للمرض

هذا مرض يحدث فيه انخفاض في مستوى الصفائح الدموية في الدم وزيادة التصاقها ، مما يؤدي إلى زيادة النزيف. في هذه الحالة ، تكتسب الأغشية المخاطية والجلد لونًا أرجوانيًا ، ومن هنا جاء اسم المرض. ويسمى أيضًا "مرض ويرغولف" ، وهو الطبيب الذي قام بتشخيص البرفرية لأول مرة. على الرغم من ذكر اللون الأرجواني في أعمال أبقراط.

يمكن أن تحدث أمراض الجلد المعروضة في شكل حاد ومزمن. تبلغ نسبة حدوث قلة الصفيحات حوالي 5-20 حالة لكل 100 ألف من السكان. الأطفال والكبار معرضون للإصابة بهذا المرض ، ولكن في أغلب الأحيان ، تصيب البرفرية البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا ، وخاصة النساء. علاوة على ذلك ، كقاعدة عامة ، تحدث البرفرية عند الأطفال بشكل حاد ، وفي البالغين ، غالبًا في حالة مزمنة.

الأسباب

يحدث مرض ويرغولف عندما ينتج الجسم أجسامًا مضادة للصفائح الدموية الخاصة به. في هذه الحالة ، يتم تدمير الصفائح الدموية بسرعة كبيرة ويتناقص عددها باطراد.

أسباب قلة الصفيحات غير مفهومة تمامًا. ومع ذلك ، فقد ثبت أنه يمكن استفزازه بمثل هذه العوامل:

• التغيرات الهرمونية في الجسم أثناء الحمل.
• نزلات البرد الأمراض الفيروسية.
• تناول بعض الأدوية
• مستويات عالية من الفيروس المضخم للخلايا في الدم.
• زيادة حمل الإجهاد
• التعرض الطويل للشمس
• العلاج الكيميائي.
• انخفاض حرارة الجسم العام.
• إدمان الكحول - يؤثر الكحول سلبًا على تكوين الدم ؛
• أمراض الدم السرطانية.
• لقاحات وقائية
• عوز الفيتامين.
• التهابات الطفولة: الحصبة والحصبة الألمانية وجدري الماء والحمى القرمزية.
• التعب الجسدي المفرط
• أمراض الأوعية الدموية.

ثبت أن البرفرية ليست مرض وراثي.

أعراض

يتمثل العرض الرئيسي للبرفرية في زيادة النزيف. عادة ما يحدث قلة الصفيحات فجأة. يلاحظ المريض طفح جلدي صغير يندمج في النهاية في بقع كبيرة. يتم تحديد الطفح الجلدي المحدد ، كقاعدة عامة ، في الأطراف السفلية ، وغالبًا ما يكون على الذراعين والجذع^[3].

في البداية ، يظهر طفح جلدي أحمر صغير ، بعد بضعة أيام يكتسب لونًا أرجوانيًا وبعد أسبوع آخر يصبح أصفر-أخضر. كما قد تظهر كدمات على جسم المريض حتى بعد إصابة طفيفة ، وفي بعض الحالات قد تزعج الاضطرابات العصبية والعقلية. يمكن أن يصيب المرض الطحال والكليتين ، وقد يعاني المريض بشكل دوري من آلام في البطن وغثيان وقيء. تشمل أعراض البرفرية أيضًا آلام المفاصل وتورمها.

يشكو المرضى من نزيف من الأغشية المخاطية (الأنف ، اللثة ، الفم) والذي يحدث بشكل عفوي. قد تعاني النساء من نزيف في الرحم.

عادة لا ترتفع درجة حرارة الجسم مع البرفرية ، ولكن يشعر بالإرهاق والتعب العام.

المضاعفات

مع العلاج في الوقت المناسب ، فإن البرفرية لها تشخيص جيد إلى حد ما. ومع ذلك ، يمكن أن يكون للفرفرية المتكررة عدد من النتائج السلبية:

• يمكن أن يؤدي استئصال الطحال إلى التعافي ، لكن استئصال الطحال يؤدي إلى ضعف دفاعات الجسم ؛
• في حالة حدوث نزيف خطير يهدد حياة المريض ، يتم نقل الصفائح الدموية من المتبرع ، ولكن هذا الإجراء له جانب آخر - تحفيز تكوين الأجسام المضادة للصفائح الدموية ؛
• نزيف معوي أو معدي مع التطور اللاحق لفقر الدم التالي للنزيف ؛
• نزيف في العين.
• يعتبر النزف الدماغي السبب الرئيسي للوفاة من مرض ويرغولف ، حيث يمثل 1-2٪ من إجمالي عدد الحالات.

الوقاية

لا توجد إجراءات وقائية محددة لمنع تطور هذا المرض. ينصح المرضى أثناء التفاقم بمراعاة القيود التالية:

1. 1 استبعاد الاتصال مع مسببات الحساسية ؛
2. 2 التقليل من التعرض لأشعة الشمس.
3. 3 التوقف مؤقتًا عن ممارسة الرياضة لتجنب أي إصابة ؛
4. 4 رفض تناول الأسبرين والأدوية الأخرى التي تقلل من تخثر الدم.
5. 5 نوم كامل - من 8 إلى 10 ساعات ؛
6. 6 التقيد بالنظام اليومي مع القيلولة والمشي في الهواء الطلق ؛
7. 7 رفض التطعيمات حتى الشفاء التام ؛
8. 8 يجب مراقبته من قبل أخصائي أمراض الدم.
9. 9 تجنب الاتصال بالأمراض الفيروسية والمعدية المريضة ؛
10. 10 ـ منع انخفاض حرارة الجسم.

العلاج في الطب السائد

يتم اختيار العلاج لمرضى مرض Wergolf بشكل فردي. جوهر العلاج هو تحقيق والحفاظ على مستوى آمن من الصفائح الدموية. على سبيل المثال ، إذا انخفض تركيز الصفائح الدموية بشكل طفيف ، فلا يوجد نزيف واضح على الجلد ، فيمكنك أن تقتصر على مجرد مراقبة المريض لمعرفة سبب المرض والقضاء عليه. مع شدة معتدلة ، يتم وصف العلاج الدوائي ، ويتم علاج المريض في المنزل.

في الحالات الأكثر خطورة ، يلزم العلاج في المستشفى مع الراحة في الفراش. كخط أول لعلاج البرفرية ، يوصى باستخدام الهرمونات - الكورتيكوستيرويدات الجهازية ، فهي تعطي تأثيرًا جيدًا ، ولكنها محفوفة بمضاعفات خطيرة. مع النزيف المتكرر ، يتم تحفيز تكون الدم واستخدام الغلوبولين المناعي في الوريد ، مما يمنع تدمير الصفائح الدموية. في حالات فقر الدم الحاد ، يتم نقل كريات الدم الحمراء المغسولة للمريض.

لتحسين حالة الأوعية الدموية ، يوصي أخصائيو أمراض الدم باستخدام مثبطات المناعة وأجهزة حماية الأوعية الدموية.

انتباه!

الإدارة ليست مسؤولة عن أي محاولة لاستخدام المعلومات المقدمة ، ولا تضمن أنها لن تضر بك شخصيًا. لا يمكن استخدام المواد لوصف العلاج وإجراء التشخيص. دائما استشر طبيبك المختص!